肾小球有病理形态改变

病理变化：病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积，并同时并有 C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。

临床病理联系：主要症状为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。

IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。

IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%￣45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%￣40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%￣34%。男女之比大约是2:1。 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。

1.发作性肉眼血尿：多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24～72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。

2.镜下血尿及无症状性蛋白尿：此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。

3.蛋白尿：为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。

4.其他：部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。

一链球菌感染后急性肾小球肾炎 应与呈现急性肾炎美国综合征的IgA肾病相鉴别前者潜伏期长自愈倾向;后者潜伏期短病情反复并结合全国实验室检查(如血IgACASO)可资区别

二薄基底膜肾病 常为持续性镜下血尿常有了阳性血尿家族史肾免疫成绩病理显示IgA阴性电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄一般不难鉴别

(一)过敏性紫癜肾炎 肾病理及免疫副教授病理与IgA肾病相同地区但前者常有典型的肾外表现如皮肤癜关节肿痛腹痛和黑粪等可鉴别

(二)慢性擅长酒精性肝硬化 %∽%的酒精性肝硬化患者肾组织一项可显示以IgA为主青年免疫球蛋白沉积但仅很少数患者有肾受累的教授临床表现与IgA肾病的鉴别主要导师依据肝硬化存在

1.反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿;不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。

2.血中IgA 水平升高;肾组织免疫荧光检测有显著IgA 沉着于系膜区。

1.发作性肉眼血尿：多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24～72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。

2.镜下血尿及无症状性蛋白尿：此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。

3.蛋白尿：为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。

4.其他：部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。