江西省妇幼保健院成功救治1例罕见糖尿病患儿

大江网讯：近期，省妇幼保健院新生儿科收治的一名患儿确诊为新生儿糖尿病（NDM）。该女婴胎龄37周，出生体重1600克，为足月小样儿，其母患妊娠期高血压， 孕期未正规产检，否认家族遗传病史。入院后经支持对症治疗，生后14天患儿体重已达2200克，但出现血糖异常升高，达30.1mmol/L，查尿葡萄糖阳性++，但血胰岛素4.52uU/mL，糖化血红蛋白HBA1c2.2%，均在正常范围，尿酮体阴性。用胰岛素0.02u/kg皮下注射，血糖无明显下降，予胰岛素0.05u/kg.次静脉点滴多次后血糖逐渐下降，但病情时有反复。科室组织疑难病例讨论，制订诊疗方案，每日测血糖8次（q3h），患儿每日高血糖的次数及高峰值逐渐下降，且每天静脉点滴胰岛素的次数也逐渐减少，复查尿葡萄糖阴性，治疗10天后血糖基本正常，停用胰岛素。血糖稳定正常4天后出院，嘱其家属在其餐后2小时测血糖，每日3次，电话随访，患儿出院1周未出现高血糖。

新生儿糖尿病是一种罕见而治疗又十分棘手的内分泌疾病，是一组由单基因突变导致的特殊类型糖尿病，发病率极低，在活产婴儿中，其发病率为1/50万～1/40万。1982年由Kitsell首次报道。本病有两种特殊的临床类型，即新生儿暂时性糖尿病（TNDM）和新生儿永久性糖尿病（PNDM），以胰岛素分泌不足和高血糖为特征，典型特征是尿糖阳性，出生6个月内发生，大部分患儿需要胰岛素替代治疗。TNDM早至生后5天，最晚生后6周发病，临床经过呈一过性，患儿高血糖症可持续2周以上，需胰岛素治疗，其尿糖阳性，尿酮体阴性或弱阳性。尽管TNDM是暂时性的，但60%的患儿将在青春期复发，之后一直需要胰岛素治疗。PNDM症状较严重，多有酮症酸中毒及丙酮尿，脱水发生率较高，高甘油三酯血症为常见表现，同时早期即可出现糖尿病血管并发症，需终身依赖胰岛素治疗。

本例患儿为TNDM，发病原因考虑为胰腺细胞发育成熟迟缓所致。胰岛素在胎儿生长发育中起决定性作用，TNDM患儿宫内发育迟缓的发生率约为74%，本例患儿为足月小样儿，存在宫内发育迟缓，提示胎儿时期即有了胰岛素分泌缺陷，患儿出生后必须依靠外源性胰岛素以维持正常血糖。但随着时间的推移，胰岛素的需要量逐渐减少，至完全停用。血糖正常后仍需动态监测，且患儿要避免感染，以免诱发并发症。新生儿糖尿病的预后和病情与诊疗是否及时相关，本例患儿在发病早期即被明确诊断，经积极治疗，取得了满意的效果。（唐文燕）

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