偏头痛

偏头痛（migraine）是临床最常见的原发性头痛类型临床以发作性中重度搏动样头痛为主要表现头痛多为偏侧一般持续～小时可伴有恶心呕吐光声刺激或日常活动均可加重头痛安静环境休息可缓解头痛偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患多起病于儿童和青春期中青年期达发病高峰女性多见男女患者比例约为∶～人群中患病率为%～%常有遗传背景

疾病分类年IHS制定的偏头痛分型分为：

无先兆偏头痛（migraine without aura）

有先兆偏头痛（migraine with aura）

伴典型先兆的偏头痛性头痛（typical aura with migraine headache）

伴典型先兆的非偏头痛性头痛（typical aura with non-migraine headache）

典型先兆不伴头痛（typical aura without headache）

家族性偏瘫性偏头痛（familial hemiplegic migraine）

散发性偏瘫性偏头痛（sporadic hemiplegic migraine）

基底型偏头痛（basilar-type migraine）

常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征（childhood periodic syndromes that are commonly precursors of migraine）

周期性呕吐（cyclical vomiting）

腹型偏头痛（abdominal migraine）

良性儿童期发作性眩晕（benign paroxysmal vertigo of childhood）

视网膜性偏头痛（retinal migraine）

偏头痛并发症（complications of migraine）

慢性偏头痛（chronic migraine）

偏头痛持续状态（status migrainosus）

无梗死的持续先兆（persistent aura without infarction）

偏头痛性梗死（migrainous infarction）

偏头痛诱发的痫样发作（migraine-triggered seizure）

很可能的偏头痛（probable migraine）

很可能的无先兆偏头痛（probable migraine without aura）

很可能的有先兆偏头痛（probable migraine with aura）

很可能的慢性偏头痛（probable chronic migraine） []

发病原因偏头痛的病因尚不明确可能与下列因素有关： 遗传因素约%的偏头痛病人有家族史其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的～倍家族性偏头痛患者尚未发现一致的孟德尔遗传规律反映了不同外显率及多基因遗传特征与环境因素的相互作用家族性偏瘫型偏头痛是明确的有高度异常外显率的常染色体显性遗传已定位在p（与脑部表达的电压门P/Q钙通道基因错译突变有关）q和q等三个疾病基因位点 内分泌和代谢因素本病女性多于男性多在青春期发病月经期容易发作妊娠期或绝经后发作减少或停止这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病此外-羟色胺（-HT）去甲肾上腺素P物质和花生四烯酸等代谢异常也可影响偏头痛发生 饮食与精神因素偏头痛发作可由某些食物和药物诱发食物包括含酪胺的奶酪含亚硝酸盐防腐剂的肉类和腌制食品含苯乙胺的巧克力食品添加剂如谷氨酸钠（味精）红酒及葡萄酒等药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等 另外一些环境和精神因素如紧张过劳情绪激动睡眠过度或过少月经强光 也可诱发

发病机制偏头痛的发病机制尚不十分清楚目前主要有以下学说： 血管学说传统血管学说认为偏头痛是原发性血管疾病颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状随后颅外颅内血管扩张血管周围组织产生血管活性多肽导致无菌性炎症导致搏动性的头痛颈动脉和颞浅动脉局部压迫血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解发作期头痛支持这一理论神经影像发展TCDPET等临床应用进一步发展了血管源学说提出先兆型和无先兆型偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病各种神经元对缺血的敏感性不同先兆症状的出现是由于血管收缩血流量降低后视觉皮层的神经元对缺血最敏感因此视觉先兆最先出现然后越来越多的神经元功能受到影响再逐渐出现手指发麻等其他神经系统症状 神经学说神经学说认为偏头痛发作时神经功能的变化是首要的血流量的变化是继发的 偏头痛先兆是由扩展性皮层抑制（cortical spreading depressingCSD） 引起CSD是指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质（枕叶）的神经电活动抑制带此抑制带以～mm/min的速度向邻近皮质扩展并伴随出现扩展性血量减少（spreading oligemia）两者均不按照脑动脉分布扩展而是按大脑皮质细胞构筑模式进行向前扩展一般不超越中央沟CSD能很好地解释偏头痛先兆症状另外 -羟色胺（-HT）参与头痛发生头痛发作开始时一HT从血小板中释出直接作用于颅内小血管使之收缩并附于血管壁上当血浆-HT浓度下降时它作用于大动脉张力性收缩性作用消失血管壁扩张出现头痛-HT既是一种神经递质又是一种体液介质对神经和血管均有影响治疗偏头痛的曲坦类药物就是中枢性-HT受体激动剂或部分激动剂这证实神经功能紊乱参与偏头痛的发作过程 三叉神经血管学说该学说解剖生理基础是三叉神经血管复合体（trigeminovascular complex） 颅内痛觉敏感组织如脑血管脑膜血管静脉窦其血管周围神经纤维随三叉神经眼支进入三叉神经节或从后颅窝进入颈神经（CC）后根；两者在三叉神经节和CC脊神经节换元后发出神经纤维至三叉神经颈复合体（trigeminocervical complex） 后者由三叉神经脊束核尾端与CC后角构成；三叉神经颈复合体发出神经纤维经脑干交叉后投射至丘脑该学说的周围疼痛机制认为三叉神经节损害可能是偏头痛产生的神经基础当三叉神经节及其纤维受刺激后可引起P物质（SP）降钙素基因相关肽（CGRP） 和其他神经肽释放增加这些活性物质作用于邻近脑血管壁可引起血管扩张而出现搏动性头痛还可使血管通透性增加血浆蛋白渗出产生无菌性炎症并刺激痛觉纤维传入中枢形成恶性循环

病理生理颅内痛觉敏感组织如脑血管脑膜血管静脉窦其血管周围神经纤维和三叉神经可能是偏头痛发生生理基础和痛觉传导通路电刺激三叉神经节后能导致硬膜血管无菌性炎症偏头痛的三叉神经血管反射学说认为偏头痛是三叉神经传入纤维末梢释放P物质(SP)及其他神经递质传出神经作用于颅内外血管引起头痛和血管扩张与三叉神经系统相关的最主要的神经肽是降钙素基因相关肽（CGRP）其次是P物质(SP)神经激肽A（NKA） P物质是传递并降低痛阈的神经递质与神经激肽A (NKA)有协同作用而降钙素基因相关肽（CGRP）具有较强的扩血管作用通过扩张血管而引起头痛

临床表现偏头痛频繁发作将影响患者的生活工作最直接的就是看病影响睡眠因为睡眠不足白天就没精神工作也大受影响而且有部分患者常常是一工作就发作十分耽误事同时人久患头痛疾病性格发生变化往往性情变得暴躁又因为久治不愈生活受到重大影响心理脆弱丧失信心时间长了对人的心脑血管将产生不利影响 临床上头痛发作后脑血栓高血压脑出血临床也较常见 下面介绍偏头痛主要类型的临床表现： 无先兆偏头痛无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型约占%发病前可没有明显的先兆症状也有部分病人在发病前有精神障碍疲劳哈欠食欲不振全身不适等表现女性月经来潮饮酒空腹饥饿时也可诱发疼痛头痛多呈缓慢加重反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛呈搏动性疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化常伴有恶心呕吐畏光畏声出汗全身不适头皮触痛等症状 与有先兆偏头痛相比无先兆偏头痛具有更高的发作频率可严重影响患者工作和生活常需要频繁应用止痛药治疗易合并出现一新的头痛类型——“药物过量使用性头痛（medication-overuse headache）药物过量使用性头痛（medication-overuse headache）” 有先兆偏头痛有先兆偏头痛约占偏头痛患者的%发作前数小时至数日可有倦怠注意力不集中和打哈欠等前驱症状在头痛之前或头痛发生时常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆最常见为视觉先兆如视物模糊暗点闪光亮点亮线或视物变形；其次为感觉先兆感觉症状多呈面-手区域分布；言语和运动先兆少见先兆症状一般在～分钟内逐渐形成持续不超过分钟；不同先兆可以接连出现头痛在先兆同时或先兆后分钟内发生表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛常伴有恶心呕吐畏光或畏声苍白或出汗多尿易激惹气味恐怖及疲劳感等可见头面部水肿颞动脉突出等活动能使头痛加重睡眠后可缓解头痛疼痛一般在~小时达到高峰持续~小时或十几小时重者可历时数天头痛消退后常有疲劳倦怠烦躁无力和食欲差等

（）伴典型先兆的偏头痛性头痛：为最常见的有先兆偏头痛类型先兆表现为完全可逆的视觉感觉或言语症状但无肢体无力表现与先兆同时或先兆后分钟内出现符合偏头痛特征的头痛即为伴典型先兆的偏头痛性头痛若与先兆同时或先兆后分钟内发生的头痛表现不符合偏头痛特征则称为伴典型先兆的非偏头痛性头痛；当先兆后分钟内不出现头痛则称为典型先兆不伴头痛后两者应注意与短暂性脑缺血性发作相鉴别

（）偏瘫性偏头痛偏瘫性偏头痛：临床少见先兆除必须有运动无力症状外还应包括视觉感觉和言语三种先兆之一先兆症状持续分钟至小时症状呈完全可逆性在先兆同时或先兆分钟内出现符合偏头痛特征的头痛如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中至少有一人具有包括运动无力的偏头痛先兆则为家族性偏瘫性偏头痛；若无则称为散发性偏瘫性偏头痛

（）基底型偏头痛：先兆症状明显源自脑干和（或）两侧大脑半球临床可见构音障碍眩晕耳鸣听力减退复视双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状共济失调意识障碍双侧同时出现感觉异常但无运动无力症状在先兆同时或先兆分钟内出现符合偏头痛特征的头痛常伴恶心呕吐 视网膜性偏头痛视网膜性偏头痛为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍包括闪烁暗点或失明并伴偏头痛发作在发作间期眼科检查正常与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状 儿童周期性综合征常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症临床可见周期性呕吐反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛良性儿童期发作性眩晕发作时不伴有头痛随着时间的推移可发生偏头痛 偏头痛并发症（）慢性偏头痛：偏头痛每月头痛发作超过天连续个月或个月以上并排除药物过量引起的头痛可考虑为慢性偏头痛

（）偏头痛持续状态：偏头痛发作持续时间≥小时而且疼痛程度较严重但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期

（）无梗死的持续先兆：指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续周以上多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；须神经影像学排除脑梗死病灶

（）偏头痛性梗死：极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死此先兆症状常持续分钟以上而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实称为偏头痛性梗死

（）偏头痛诱发的痫样发作：极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作且痫性发作发生在先兆症状中或后小时以内 眼肌麻痹性偏头痛眼肌麻痹性偏头痛（ophthalmoplegic migraine） 临床表现为反复发作的偏头痛样头痛（migraine-like headache） 头痛发作同时或天内出现头痛侧眼肌麻痹动眼神经最常受累常有上睑下垂瞳孔扩大部分病例可同时累及滑车和展神经眼肌麻痹性偏头痛患者头痛常持续周或周以上头痛至出现眼肌麻痹的潜伏期可长达天部分病例MRI增强扫描可提示受累动眼神经有反复发作的脱髓鞘改变因此目前已倾向不将眼肌麻痹型偏头痛视为偏头痛的亚型或变异型

诊断偏头痛诊断应结合偏头痛发作类型家族史临床表现和神经系统检查进行综合判断IHS（年）偏头痛诊断标准对不同类型偏头痛诊断做出如下规定： 无先兆偏头痛诊断标准（）符合（）～（）特征的至少次发作

（）头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续～小时

（）至少有下列中的项头痛特征：①单侧性；②搏动性；③中或重度头痛；④日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛或头痛时会主动避免此类活动

（）头痛过程中至少伴有下列项：①恶心和（或）呕吐；②畏光和畏声

（）不能归因于其他疾病 伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准（）符合（）～（）特征的至少次发作

（）先兆至少有下列中的种表现但没有运动无力症状：①完全可逆的视觉症状包括阳性表现（如闪光亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）；②完全可逆的感觉异常包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）；③完全可逆的言语功能障碍

（）至少满足以下项：①同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；②至少个先兆症状逐渐发展的过程≥分钟和（或）不同的先兆症状接连发生过程≥分钟；③每个先兆症状持续～分钟

（）在先兆症状同时或在先兆发生后分钟内出现头痛头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的（）～（）项

（）不能归因于其他疾病[]

鉴别诊断丛集性头痛丛集性头痛（cluster headache）又称组胺性头痛临床较少见表现为一系列密集的短暂的严重的单侧钻痛头痛部位多局限并固定于一侧眼眶部球后和额颞部起病突然而无先兆发病时间固定持续分钟至小时发作从隔天次到每日次剧烈疼痛常疼痛难忍并出现面部潮红结膜充血流泪流涕鼻塞多不伴恶心呕吐少数患者头痛中可出现Horner征发病年龄常较偏头痛晚平均岁男女之比约∶ 紧张型头痛紧张型头痛：又称肌收缩型头痛头痛部位较弥散可位前额双颞顶枕及颈部头痛性质常呈钝痛头部压迫感紧箍感 头痛常呈持续性部分病例也可表现为阵发性搏动性头痛很少伴有恶心呕吐多数患者头皮颈部有压痛点按摩头颈部可使头痛缓解多见于青中年女性情绪障碍或心理因素可加重头痛症状 痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）：是一种以头痛和眼肌麻痹为特征涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛刺痛或撕裂样疼痛伴随动眼滑车和（或）展神经麻痹眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现MRI或活检可发现海绵窦眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变本病持续数周后能自行缓解但易于复发适当的糖皮质激素治疗可使疼痛和眼肌麻痹缓解 症状性偏头痛症状性偏头痛（symptomatic migraine） 缘于头颈部血管性病变的头痛如缺血性脑血管疾病脑出血未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；缘于非血管性颅内疾病的头痛如颅内肿瘤；缘于颅内感染的头痛如脑脓肿脑膜炎等这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛可伴有恶心呕吐但无典型偏头痛发作过程大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状颅脑影像学检查可显示病灶缘于内环境紊乱的头痛如高血压危象高血压脑病子痫或先兆子痫等可表现为双侧搏动性头痛头痛在发生时间上与血压升高密切相关部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现 药物过量使用性头痛药物过量使用性头痛属于继发性头痛药物过量主要指使用过于频繁且规则如每月或每周有固定天数临床常见每月规则服用麦角胺曲普坦鸦片类≥天或单纯止痛药≥天连续个月以上在上述药物过量使用期间头痛发生或明显恶化头痛发生与药物有关可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛头痛在药物停止使用后个月内缓解或回到原来的头痛模式药物过量使用性头痛对预防性治疗措施无效因此对它作出正确的诊断极为重要

疾病治疗偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作缓解伴发症状预防头痛复发治疗包括药物治疗和非药物治疗两个方面非药物治疗主要是物理疗法可采取用磁疗氧疗心理疏导 缓解压力保持健康的生活方式 避免各种偏头痛诱因 药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗发作期的治疗为了取得最佳疗效通常应在症状起始时立即服药治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药（ NSAIDs） 和阿片类药物特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物 药物选择应根据头痛程度伴随症状既往用药情况等综合考虑 进行个体化治疗

轻-中度头痛：单用NSAIDs如对乙酰氨基酚萘普生布洛芬等可有效如无效再用偏头痛特异性治疗药物阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效因其具有成瘾性不推荐常规用于偏头痛的治疗但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例如合并有心脏病周围血管病或妊娠期偏头痛则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作

中-重度头痛：可直接选用偏头痛特异性治疗药物如麦角类制剂和曲普坦类药物以尽快改善症状部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDS反应良好者仍可选用NSAIDS①麦角类制剂：为-HT受体非选择性激动剂药物有麦角胺（ergotamine）和二氢麦角胺（dihydroergotamineDHE）能终止偏头痛的急性发作②曲普坦类：为-HTB/D受体选择性激动剂可能通过收缩脑血管抑制周围神经和“三叉神经颈复合体”二级神经元的神经痛觉传递进而发挥止痛作用常用药物有舒马曲普坦那拉曲普坦利扎曲普坦佐米曲普坦阿莫曲普坦麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心呕吐心悸烦躁焦虑周围血管收缩大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死以上两类药物具有强力的血管收缩作用严重高血压心脏病和孕妇患者均为禁忌另外如麦角类和曲普坦类药物应用过频则会引起药物过量使用性头痛为避免这种情况发生建议每周用药不超过～天

伴随症状：恶心呕吐是偏头痛突出的伴随症状也是药物常见的不良反应因此合用止吐剂（如甲氧氯普胺mg肌内注射）是必要的对于严重呕吐者可给予小剂量奋乃静氯丙嗪有烦躁者可给予苯二氮类药物以促使患者镇静和入睡

疾病预后大多数偏头痛患者的预后良好偏头痛可随年龄的增长而症状逐渐缓解部分患者可在～岁时偏头痛不再发作

疾病预防避免头痛诱发因素：要预防偏头疼的发作首先消除或减少偏头疼的诱因日常生活中应避免强光线的直接刺激如避免直视汽车玻璃的反光避免从较暗的室内向光线明亮的室外眺望避免对视光线强烈的霓虹灯避免情绪紧张避免服用血管扩张剂等药物避免饮用红酒和进食含奶酪的食物咖啡巧克力熏鱼等

药物治疗：预防性治疗适用于：①频繁发作尤其是每周发作次以上严重影响日常生活和工作的患者；②急性期治疗无效或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；③可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛如偏瘫性偏头痛基底型偏头痛或偏头痛性梗死等预防性药物需每日服用用药后至少周才能见效若有效应持续服用个月随后逐渐减量到停药临床用于偏头痛预防的药物包括：①β肾上腺素能受体阻滞剂如普萘洛尔 美托洛尔 ；②钙离子拮抗剂如氟桂利嗪维拉帕米；③抗癫痫药如丙戊酸 托吡酯；④抗抑郁药如阿米替林氟西汀；⑤-HT受体拮抗剂如苯噻啶其中普萘洛尔阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物是主要的预防性治疗药物一种药物无效可选用另一种药物

疾病调护目前无特效治疗方法可根除偏头痛最有效的治疗方式是在偏头疼的间隙期避免诱发因素进行预防 具体如下： 远离酪胺酸类食物酪胺酸是造成血管痉挛的主要诱因易导致头痛发作这类食物包括：奶酪 巧克力柑橘类食物以及腌渍沙丁鱼鸡肝西红柿牛奶乳酸饮料等 减少摄酒所有酒精类饮料都会引发头痛特别是红酒含有更多诱发头痛的化学物质如果一定要喝最好选择伏特加白酒这类无色酒 学会减压放松心情选择泡泡温水浴做瑜伽等放松运动可以避免头痛 规律运动对有偏头痛的人来说着重呼吸训练调息的运动（例如瑜伽气功）可帮助患者稳定自律神经系统减缓焦虑肌肉紧绷等症状 生活规律营造安静的环境维持规律的作息即使在假日也定时上床起床

参考资料．紧张型头痛诊疗专家共识组 ．紧张型头痛诊疗专家共识 ：中华神经科杂志 ：- ．．头痛分类和诊断专家共识组 ．头痛分类和诊断专家共识 ：中华神经科杂志 ：- ．