丛集性头痛Horton综合征

1病因及发病机制

丛集性头痛的发病机制尚不明确。丛集性头痛患者发作期脑静脉血中CGRP明显增高，提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病，但不能解释头痛发作的昼夜节律性。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状，推测可能与日周期节律的控制中心和自主神经活动中枢—下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学fMRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活，而下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛，这更支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神经功能紊乱。因此，丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。

2临床表现

平均发病年龄较偏头痛晚，约为25岁，部分患者可有家族史。以男性多见，约为女性的3~4倍。头痛突然发生，无先兆症状，几乎于每日同一时间，常在晚上发作，使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和（或）颞部，呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛。头痛达高峰时，患者常以手击头部、甚至以头撞墙，在室内外来回走动、十分烦躁、痛苦与不安。头痛持续15分钟至3小时不等。发作频度不一，从一日8次至隔日1次。疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，表现为结膜充血、流泪、流涕等副交感亢进症状，或瞳孔缩小和眼睑下垂等.Horner征，较少伴有恶心、呕吐。头痛发作可连续数周至数月（常为2周~3个月），在此期间患者头痛呈一次接一次地成串发作，故名丛集性头痛。丛集发作期常在每年的春季和（或）秋季；丛集发作期后可有数月或数年的间歇期。在丛集期，饮酒或血管扩张药可诱发头痛发作，而在间歇期，二者均不会引起头痛发作。

3诊断

根据中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和（或）颞部严重或极度严重的疼痛，可伴有同侧结膜充血、流泪、眼睑水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经症状，发作时坐立不安、易激惹，并具有反复密集发作的特点，神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患，可作出丛集性头痛的诊断。当至少有两次丛集期持续7~365天，两次丛集期之间无痛问歇期≥1月，则称为发作性丛集性头痛（episodic cluster headache）；一旦丛集期>l年，无间歇期或间歇期1月，则称为慢性丛集性头痛（chronlcclusicr headache）。

急性期的治疗 ： 吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施，给予吸人纯氧，流速7~10L/min，10~20分钟，可有效阻断头痛发作，约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌证，并且安全而无明显不良反应。 5-HT1B/D，受体激动剂舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸人、佐米曲普坦经喷鼻吸入，麦角类制剂二氢麦角胺静脉注射，可迅速缓解头痛，心脑血管疾病和高血压病是禁忌证。 4~10%利多卡因1ml经患侧鼻孔滴人，可使1/3的患者头痛获得缓解，可能是通过阻断蝶腭神经节而发挥药效。

预防性治疗： 丛集性头痛发作历时较短、但疼痛程度剧烈，因此预防性治疗对丛集性头痛尤为重要。预防性药物包括维拉帕米、锂制剂和糖皮质激素等。维拉帕米240~320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2~3周内发挥最大疗效。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作，起效较维拉帕米缓慢，治疗窗窄，仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。糖皮质激素如泼尼松40~60mg/d，常可预防头痛的发作，第2周逐渐减量停药。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑素（melatonin）等。