如何治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

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如何治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜？来源：名医在线网2014-07-28我要评论

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前三者称为三联征。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

血栓性血小板减少性紫癜病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫切除后而发病者。有人报告同一家庭几个成员中发生TTP，有一组病例姐妹2人相隔几年发病，均发生于妊娠期。1955年Miner首次报道妊娠合并本病，迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。

那么，应该如何治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜呢？和小编一起来了解了解吧。

以往认为TTP是一种严重的疾病，病死率较高。近年来由于治疗方法的进步，其存活率可达60%～75%。由于TTP可能是多种病因引起，故应针对不同病情进行治疗，如抗感染、抗休克治疗等。

1、糖皮质激素：单独使用者不多。一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效，应与其他方法合用才能有较高的疗效。

2、免疫抑制剂：特别对PAIgG增高者，常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗，有效率占2/3。Pallavicini等（1994）提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱是一种有前途的药物，静注每周2mg，开始治疗后的第24～50天，长春新碱总量达6～14mg可完全缓解。

暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。

3、肝素：TTP很少有DIC变化，故用肝素无益，且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。

4、抗血小板聚集剂：可用吲哚美辛、阿司匹林（600～2400mg/d）、双嘧达莫（潘生丁）

（200～600mg/d）、右旋糖酐-40（500ml，2次/d，共14天）。有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此，抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后可作为维持治疗，疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。单用时疗效较差，常与糖皮质激素合用。

近年来介绍应用PGI2治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须维持静滴，且仅适用急性病例，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。孕妇不宜用。

5、脾切除：目前意见仍不统一。多数人认为不宜单独行脾切除治疗本病，若病程7天内不能改善临床和生化表现，应及早应用。孕妇慎用。

6、输注血浆疗法：有人报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解，适用于慢性型或复发型，但须注意心血管负荷过重；当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。上海瑞金医院曾见一例男性43岁TTP患者，输血浆为主要疗法，共输2200ml，昏迷20天后抢救成功，恢复健康。

7、血浆置换疗法：自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，达67%～84%，使TTP预后大为改观。当PAIgG不增高或经用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法，特别适用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作为血浆交换，以免大量vWF因子促发血管内血小板聚集。输注血小板应列为禁忌。

8、静注免疫球蛋白：反复发作者，5g/d，共3天，对中危组TTP有效，缓解后稳定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法。

9、产科管理：如孕前或早孕期发生TTP，不仅容易确诊，而且也有按上述处理取得成功的报道。但如本病发生在妊娠晚期，要明确诊断就较困难，特别与重度妊高征难以鉴别。因此，在临床确诊前，可先按重度妊高征处理原则积极处理。对可疑病人，若能及早输新鲜血浆及时结束分娩，或许能使病人存活。Kitay（1973）认为，TTP也可能是妊高征病理生理过程的某种发展，因此必须迅速终止妊娠，以改善预后。由于病情极为危重，故以剖宫产为宜。是否同时做脾切除则尚有争议。如胎儿血小板数正常，产道条件成熟，也可经阴道分娩。

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜预后：

妊娠与疾病的相互影响：有文献提示流产后和妊娠分娩后有促使TTP发生的可能。

妊娠罹患此病对母婴均极危险。据文献综述29例经病理验证妊娠合并TTP的患者中，只有6例产后存活达6个月，仅2例（7%）存活2年以上，婴儿存活仅9例，且其中2例胎儿娩出后发生血小板减少，其围生儿死亡率高达69%。本病发生在孕33周以后者不到半数，虽不会并发胎儿血小板减少，但可引起早产。因此对收住院的重度妊高征合并血小板减少的患者，有必要做血小板监测和仔细的血片检查，如发现有微血管性溶血性贫血，应警惕合并本病的可能。

通过上面的介绍之后，相信大家对妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的治疗已经有了一定的认识和了解。认识疾病相关的治疗方法对于控制疾病发生发展都是十分重要的。除此之外还要养成良好的生活习惯和饮食习惯。如还有疑问请查阅本站其它的相关疾病资讯，希望对您能有所帮助，您的支持是我们进步的最大动力。最后，小编祝愿大家身体健康，心情愉快。（责任编辑：辛楠）

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（本文内容/图片转自网络，仅供参考，一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导。）

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