妊娠合并系统性红斑狼疮患者的临床症状是怎样的

系统性红斑狼疮(SLE)是一种比较多见的的自身免疫性的病疾，它的病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。由于SLE患者血清中存在的多种自身抗体(格外是抗核抗体)可以随血循环到达全身各脏器，病变可累及多种器官和组织。

症状体征：

SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，根据Hahn(1998)的资料，临床症状及发生率如下：

95%的患者有全身症状包括发热、倦怠、乏力、体重减轻和周身不适。SLE患者约95%出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物。大约有80%的SLE患者出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。60%的SLE患者有精神、神经症状。约50%患者有肾炎和精神、神经症状，表现极不一致，轻者仅有心理障碍，如与家人或同事难于相处，意识障碍；严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等表现。60%患者有心、肺改变，出现心肌炎时，临床表现有胸闷、心悸、气短、不能平卧，心脏扩大，甚至于发生心力衰竭。SLE病变累及浆膜时，临床表现心包炎、胸膜炎，出现胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生肺纤维化，又称狼疮肺，胸部X线片可见斑片状浸润阴影。60%患者有肾炎表现，蛋白尿，管型尿，晚期进展为肾病综合征及至肾功能衰竭，临床表现为血压升高、水肿，化验检察发觉蛋白尿、尿中有细胞及管型，血浆蛋白减低，A/G倒置，胆固醇升高。45%患者有胃肠表现，如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。15%患者出现血管栓塞：静脉栓塞10%，动脉栓塞5%，临床症状是肢体疼痛，发生血管栓塞时，可以出现足背动脉消逝。

病理生理：

1.SLE是一较典型的免疫复合物病，于患者血清中发觉有多种自身抗体，与相应抗原结合，形成免疫复合物，这种免疫复合物沉淀于器官及血管，造成多器官的损害。各类狼疮病的临床表现虽有不同，其中急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病的主要病变。几乎所有的患者，受累的全身各器官的血管壁中，均有DNA及抗DNA等免疫复合物沉淀形成的变态反应。活动期病变以纤维素样坏死为主，慢性期血管壁纤维化更为明显，血管管腔狭小，器官供血不足，血管周围有淋巴细胞浸润、水肿和基质增加。SLE患者体内有多种自身抗体，主要是抗核抗体，它能攻击变性或受损伤之细胞核，使细胞核染色质丧失，呈均匀肿胀，挤出细胞体，形成狼疮小体，当补体存在时，促进中性白细胞、巨噬细胞吞噬狼疮小体，形成狼疮细胞。狼疮细胞是SLE特征性病变。SLE患者除了有抗核抗体外，还可以有抗核苷酸抗体、抗核糖蛋白抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体等。SLE的组织损害主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变，其次为特异性红细胞、白细胞、血小板的损害，引起狼疮肾炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜。狼疮肾炎是免疫复合物沉淀于肾脏，活动性狼疮肾炎患者，由于补体C3、C4、C50分解代谢高，合成代谢减低，补体在血管外分布增加，血清中C3、C4、C50水平降低。肾小球及肾小管病变，导致蛋白尿，肾脏功能下降，严重者肾功能衰竭。

2.妊娠对系统性红斑狼疮的影响SLE的病情严重程度不同，产生的影响不同。孕前肾脏损害稍微、肾功能仍正常、持续进行着免疫抑制治疗者病情不致恶化。大多数病人肾功能仍维持良好，但可有10%肾功能受损、产后恢复，另10%肾功能受损，产后不能完全恢复(Fine1981)。

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3.系统性红斑狼疮对妊娠的影响SLE孕产妇患病率高，妊高征发病率可达18%～25%，特别肾型SLE者更高，有时难与严重先兆子痫鉴别。

SLE有全身各系统脏器的损害。同样可直截损害胎盘，导致胎盘功能不全者可达30%(SLE活动型和稳定型胎盘功能不全分别为47.6%、18%)，肾型SLE伴高血压孕妇因子宫胎盘血管痉挛致胎盘功能不全的发生率更明显增高。已证实SLE抗体能损伤胎盘，使胎盘发育不良。这种免疫损伤引起小血管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化，造成胎盘发育不良，绒毛面积减少，物质交换功能受影响，胎儿获得营养减少，是导致SLE孕妇流产、胎死宫内、胎儿生长迟缓(IUGR)发生的重要原因。在妊娠晚期胎儿极易发生宫内窘迫。

SLE的自身抗体还可透过胎盘直截危害胎儿。

SLE孕妇血中的抗舍格伦综合征A、B抗原的抗体，可能还有其他抗体，属IgG，可穿越胎盘侵入胎体，引起新生儿SLE。由于弥散性心肌炎所致的纤维变性，如发生于房室结和His束之间，则可发生先天性房室传导阻滞(heartblock)，而引起Adam-Stokes发作(心传导阻滞突发、意识丧失或伴有抽搐)或心力衰竭，因而需要安装起搏器。心传导阻滞也可发生于胎儿，孕妇检察仍正常，但日后一定会出现SLE症状或其他结缔组织疾病。

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（编辑： 德华 ）