系统性红斑狼疮的肺部表现

系统性红斑狼疮是一种原因不明由免疫介导的全身多脏器受累的疾病。在众多结缔组织疾病中，系统性红斑狼疮发生胸膜和肺部受累最为常见，可高达50%--60%。系统性红斑狼疮的肺部表现常见的有胸膜炎、狼疮肺炎、间质性肺炎和纤维化、肺泡出血。

胸膜病变是系统性红斑狼疮的肺部表现，发生率从20%-83%，胸膜病理改变主要是淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润，有时可伴有小血管炎和不同程度的纤维化。胸膜病变通常无症状，有胸膜疼痛者约占50%，并且通常在胸膜病变的早期。关于年轻女性来说，若出现胸膜病变或胸腔积液应考虑红斑狼疮的可能。胸腔积液通常为少到中量，双侧者约占50%，通常还伴有少量心包积液，大量胸腔积液在红斑狼疮较为少见。病人可出现咳嗽、胸闷、呼吸困难和发热等症状。

胸腔积液通常是清亮或草黄色，血性胸腔积液少见，陈规检察积液为渗出性，可有不同数量的白细胞，胸腔积液的细胞分类检察无特异性并且对临床诊断和诊疗无帮助。与类风湿关节炎并发的胸水相反，系统性红斑狼疮并发的胸液中糖的含量正常或者轻度升高。

系统性红斑狼疮的肺部表现也包括弥散性肺病包括间质性肺炎、狼疮性肺炎和盘状肺不张等。

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急性狼疮性肺炎在红斑狼疮病人中发生率不到2%，但通常是致命性的，其死亡率在50%以上。病理上表现为非特异性的弥散性肺泡损伤(DAD)。急性狼疮性肺炎临床表现为急性起病的呼吸困难、高热、咳嗽，有时伴有咯血，除了低氧导致的紫给外，体检很少有阳性发觉。辅助检察方面可有白细胞增高、血沉增快和明显的低氧血症。胸部X线表现为单侧或双侧弥散性或斑片状密度增高影，特别是在下肺野，同时还有少量胸腔积液。临床上诊断急性狼疮性肺炎较为困难，因这些病人常难与吸人性肺炎、肺泡弥散性出血或肺部感染相鉴别，但如果抗生素使用无效，而对皮质激素治疗反应良好，则强烈支持系统性红斑狼疮的肺部表现的诊断。

虽然早在1955年Purnell等报导SLE患者尸检中发觉有肺泡出血，但临床熟习到此并发症的重要性仅不到30年，现已证实肺泡出血是红斑狼疮病致死的常见原因之一。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉淀，导致白细胞在肺内聚集，白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜，从而导致肺泡出血，病理表现与急性狼疮性肺炎相似，同时伴有明确的小血管的血管炎改变。

肺泡出血的量个体差异很大，可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者约占所有红斑狼疮的8%一15%，慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似，而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。胸部X线表现为双肺斑片状肺泡浸润影。红斑狼疮导致的肺泡弥散性出血病死率可高达50%以上，并且很多病人在咯血后几天内死亡。

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（编辑： 德华 ）