红斑狼疮的诊疗
红斑狼疮是一种具有自身免疫性的疾病,红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突发生象的弥漫性结缔组织病。那么红斑狼疮的诊疗是什么呢?接下来就为你解说一下。
专家以为SLE好发于生养年龄女士,多见于15~45岁年龄段,女∶男比例为7~9∶1。SLE的风行病学在美国多地的调查报告,其患病率为14.6~122/10万人,我国大系列的一次性调查在纺织女工中进行,其患病率为70/10万人,妇女中则高达115/10万人。SLE临床现象复杂多样。大部分呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,现象轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分病人可由轻型忽然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐发生多系统损害;也有一些病人发作时就累及多个系统,甚至现象为狼疮危象。SLE的自然病程多现象为病情的加重与减轻交替。
1.全身现象:SLE病人经常发生发热,可能是SLE活动的现象,但应除外被传染起因,尤其是在免疫抑制治疗中发生的发热,更需警惕。疲乏是SLE通常但轻易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。
2.皮肤与粘膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特点性的改变。SLE的皮肤损害包涵光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无分明瘙痒,分明瘙痒则提示过敏反应,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌被传染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE病人,若发生不明理由局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的迹象。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂通常。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌被传染。
3.关节和肌肉:常发生对称性多关节疼痛、肿胀,通常不导致骨质摧毁。激素治疗中的SLE病人发生髋关节域隐痛不适,需注意无菌性股骨头坏死。SLE可发生肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的病人,要除外激素所致的肌病。
4.肾脏损害:又称狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN),红斑狼疮的诊疗现象为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会发生临床肾脏受累,肾活检显示几乎一切SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡理由之一。LN的世界卫生组织(WHO)病理分型为:Ⅰ型正常,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估量预后和指导治疗有积极的意义,通常I型和II型的预后较好,IV型和VI型预后较差。但LN的病理种类是能够转换的,I型和II型者有可能转变为较差的种类,IV型和V型者经过免疫抑制剂的治疗,也能够有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体,肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗能够逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
5.神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可现象为脑血管意外、昏迷、羊角风持续状态等。中枢神经系统现象包涵无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,羊角风发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;四面神经系统现象包涵格林-巴利综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种。存在一种或一种以上上述现象,并除外被传染、药物等继发起因的状况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等诊断可判断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为现象的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白(RibsomalP)抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮,又可进一步分为两种状况,一种伴有抗磷脂抗体阳性,另一种常有全身血管炎现象和分明病情活动,在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE未几见,一旦发生横贯性脊髓炎,应趁早积极治疗。否则导致不可逆的损伤。现象为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振诊断可明确判断。
6.血液系统现象:SLE常发生贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能为慢性传播疾病贫血或肾性贫血。迅速内发生重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb’s试验阳性。SLE本身可发生白细胞减少,治疗SLE的细胞毒药物也常导致白细胞减少,需要辨别。SLE的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾病复发时,大部分对激素治疗敏感;细胞毒药物所致的白细胞减少,其发生与用药相关,恢复也有一定规律。血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。
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(编辑: 鹏建 )
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