系统性红斑狼疮病变症状

临床上系统性红斑狼疮较为多见，它对人体的损害极大，严重影响着患者的正常生活。此病是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10：1、育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。

本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。

系统性红斑狼疮两性均发病，男女之比为1：7～10、发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体（特别是抗核抗体，简称ANA）阳性的实验室发觉，这可对本病的诊断提供可靠的线索。因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。多数都有一定的起病诱因（感染、日晒、情绪受刺激）。最常见的早期症状为发热、疲惫、体重减轻、关节炎（痛）。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

（1）皮肤：早期一般无特异改变，约在起病4周后即可出现明显的组织学改变，主要表现为基底细胞明显水肿、液化变性及真皮上部水肿伴有红细胞渗出，并可见到类纤维蛋白变性；慢性期可与盘状狼疮基本相似。本病的特征可发觉苏木紫小体，但较少见。苏木紫小体为均匀球形团状物，其外观和组成与LE细胞包涵体相同。表皮萎缩，但角化过渡和细胞浸润较轻。皮下脂肪组织常受损，呈局限性黏液性变和淋巴细胞浸润，可见小叶间水肿和胶原纤维类纤维蛋白变性。

（2）肾脏：世界卫生组织将狼疮肾炎分为6种类型：①正常肾小球。②单纯系膜性：细胞增多局限于血管系膜，毛细血管无任何改变，预后佳。③局灶节段性：仅部分肾小球出现病变，表现为活动性坏死和（或）硬化，以前者多见。④弥散性增生性：几乎所有肾小球均受侵害，而且通常每个肾小球的大部分受累。有炎性细胞浸润。细胞增生可以在毛细血管内或毛细血管外，形成新月体，基底膜不规则增厚，可伴有肾小球硬化，其特征为肾小球基底膜增厚，内皮细胞和血管间质细胞增殖，白细胞浸润和局灶性坏死。⑤膜性：基底膜均匀增厚，上皮侧有免疫球蛋白沉淀，肾小球细胞增生不明显，细胞浸润很轻，甚至无细胞浸润。⑥晚期硬化性。肾脏病变并不仅限于肾小球，也累及间质、肾小管和血管。当肾脏病理显示为细胞增生、坏死、核破碎、细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血栓、间质性炎症。提示对药物治疗反应好；当出现肾小球硬化、纤维性新月体、肾小球萎缩、间质纤维化，提示对药物治疗反应差。

（3）心脏：心内膜可见特征性疣状心内膜炎，心内膜下结缔组织有类纤维蛋白变性及淋巴细胞、成纤维细胞浸润。心肌间质、基质和胶原纤维有明显的类纤维蛋白变性，心外膜有弥散性或局灶性炎性病变，约半数病例，肉眼可见心内膜有赘生物。

（4）脾脏：约15%的病例可见有特征性洋葱皮样损害，这是因为向心性动脉周围纤维化所造成的。

（5）淋巴结：其改变为非特异性，主要表现为滤泡增生，可伴有局灶性坏死及淋巴窦细胞增殖。胸腺多萎缩，有浆细胞增生，间或可见有生发中心。

（6）滑膜：活检显示表面纤维的蛋白沉着，覆衬细胞增殖，并有不同程度的炎症，常位于血管周围，主要由单核细胞组成，小血管管腔由于内皮肿胀而闭塞，也可见有明显的血管炎，炎性细胞可侵入小血管壁。

（7）胸膜和肺：胸膜的组织学改变为胸膜增厚、纤维蛋白沉着、类纤维蛋白坏死性小血管炎。肺部主要表现为间质性肺炎的组织学改变，可见有水肿及炎性细胞浸润，远端呼吸道细支气管扩张，肺泡间隔呈斑点状缺损，有肺泡性肺气肿。此外，多数病例可见有肺泡出血灶，肺间质增厚，部分病例可见有肺泡透明性增厚。约1/5的病例可累及小动脉和微动脉，呈坏死性血管炎，血管病变可为炎症性，也可为增生性。

（8）肝脏：有两种病变，一种表现为类似于急性病毒性肝炎改变的肝性狼疮；另一种是狼疮样肝炎，且组织学改变显示肝小叶间结缔组织增生、淋巴细胞浸润、小叶结构摧毁、假小叶形成，整个病理改变类似肝硬化。

（9）肌肉：肌纤维呈退行性变、类纤维蛋白变性和结缔组织反应性炎症。

（10）电子和荧光显微镜检察：

①电子显微镜检：查早期损害很轻，桥粒、弹力纤维、基底膜、基底细胞质和基底膜间的电子透明区均无改变。在慢性损害中，可见基底细胞质坏死和分解，在胶原纤维中、小血管内、真皮与表皮交界区，可见有致密的类纤维蛋白沉淀，推想可能是抗原抗体复合物。

②荧光显微镜检察：未经固定而经抗人免疫球蛋白、抗C3处理的皮肤活检标本，可见有IgG、IgA、IgM、C3、Clq或备解素沉着。这些成分可单独存在，也可复合存在。约90%的受损皮肤活检标本，在表皮-真皮交界处和附属器周围的基底膜上显示有免疫球蛋白或补体的线状或细颗粒状沉着，表皮细胞核和浸润细胞核也有荧光放射。目前已证实。在这种活检标本基底膜洗脱的免疫球蛋白沉着中，含有抗基底膜和抗核抗体活性。在肾脏可见毛细血管呈铁丝圈样损害。对肾活检标本进行直截免疫荧光检察发觉，在毛细血管袢和血管间质区有免疫球蛋白（多为IgG，其次为IgM，有时为IgA）形成的粗颗粒沉着，这些颗粒沉着中含有补体成分C3、C4、Clq和备解素，有时还含有纤维蛋白原。

临床上留意与以下疾病鉴别：

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1、皮肌炎也可表现为面部红斑，甚至表现为面部蝶形红斑、肌无力、肌痛，但多数病例有血肌酶升高，肌肉活检有特异性炎症。

2、类风湿关节炎RF阳性，补体水平正常或升高，抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性，且X线骨关节特征性变化与SLE不同。

3、结节性多动脉炎临床表现也是变化多端、多系统损害，但其自身抗体检察多为阴性，组织病理改变也与SLE卓著不同。

4、混合结缔组织病只有多系统损害的特征，但少有中枢神经系统、肾脏及心脏损害，手和面部皮损具有硬皮病改变的特征，RNP抗体滴度卓著升高（1：500），病程长，对激素治疗格外敏感，预后也好。

系统性红斑狼疮患者的调理治疗

①教育病人：对病人的教育十分重要，使病人懂得合理用药，定期随访的重要性；让病人了解应根据病情的不同，制定不同的治疗方案，应因人而异。

②去除诱因：及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物（染发剂和杀虫剂）和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。

③休息和锻炼：在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分操控症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作、学习，劳逸结合，动静结合。

④精神和心理治疗：避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者既要充分熟习到本病的长期性、复杂性和顽固性，又不要对前途和命运担忧，无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。

⑤患者自我爱护：

A、避免紫外线照射，避免日光照射，以防光过敏。

B、教育病人尽量防止感染，因为SLE本身就存在免疫功能低下，再加上长期接受免疫抑制剂治疗，其反抗力进一步下降，故易继发感染。一旦感染后应及时去医院就诊，及时操控感染，以免病情反复。应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如移动因子、胸腺素等。同时还应开导病人调整心理状态，因长期抑郁或精神受刺激、情绪不悦，经过神经－免疫－内分泌网络可加重病情，不利于治疗。根据临床观测，SLE病人一旦生气后很轻易加重病情，因此病人的亲属也应尽量使SLE病人维持愉快的情绪，此点对配合药物治疗特别重要，格外在缓解期维持治疗时很重要。

⑥药物和饮食：许多前述的药物能诱发与加重SLE，要尽量避免或慎重使用。还有许多食品亦可激发或加重病情，也应慎食或禁食，特别是无鳞鱼类必需禁食，以免加重病情。

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（编辑： 德华 ）