系统性红斑狼疮常识
1、哪些人需考虑是否患有系统性红斑狼疮?
1)由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性,15岁-40岁左右的女性,如出现下列中的一些异常,而找不出明确的原因,应做系统性红斑狼疮的相关检察。
3)长期原因不明的发热;
4)原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡;
5)遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒适;
6)面颊部出现持续一个月以上的红斑,主要分布在两颊及鼻梁,而且日晒后加重;
7)近期大量脱发;
9)不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变;
11)尿检异常:尿中有蛋白、红细胞或管型;
12)无诱因的肝功异常,或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降;
13)原因不明的血沉增快。
2、红斑狼疮有遗传性吗?
由于红斑狼疮患者大多数为育龄期妇女,因此红斑狼疮有没有遗传性这个问题自然就成了患者及其家属十分关照的问题。
经过对狼疮动物模型的研究、种族比较及家族分析,揭示出红斑狼疮有很强的遗传倾向。
自1959年发觉狼疮鼠模型以来,目前研究广泛的狼疮鼠模型有5种。其中NZB/NZW的第一代杂交鼠是与人类狼疮最相似的模型。该鼠可产生高滴度的抗DNA抗体,最终导致肾小球肾炎。提示遗传因素在鼠狼疮的发病中起决定作用。
美国的一个统计资料表明在年轻的黑人女性中,狼疮发病可达1/245、而欧美一般人群的发病率约为1.8~50.8/105。据初步流行病学调查,我国系统性红斑狼疮的患病率约为75.4/105。在日本普通人群系统性红斑狼疮的患病率为6.6~8.5/105、而在系统性红斑狼疮家族内可高达0.4%~3.4%。在单卵孪生子中患病一致率可达50%以上,而双卵孪生子中为10%左右。说明系统性红斑狼疮的患病率因人种、民族的不同而异。
如果红斑狼疮完全由遗传决定,其在同卵双生子中的患病一致率应为100%,因为同卵双生子的遗传物质是完全相同的,但实际上只有50%。说明其他因素在红斑狼疮发病中也起着重要的作用。在临床上我们也看到很多红斑狼疮患者所生子女格外健康,并不得红斑狼疮。
现代医学的研究结果表明红斑狼疮的产生是内在遗传基因和外在环境因素如紫外线、病毒感染、药物等多种因素综合作用的结果。据此,只能说红斑狼疮有遗传倾向,而不是一种遗传性疾病,因此红斑狼疮患者大可不必过分担心自己的病会遗传给自己的子女。
3、系统性红斑狼疮的皮肤损害有哪些表现?
80%的系统性红斑狼疮患者有皮肤损害,最有特征性的是面部蝶型红斑,发生率为10%-50%,特点为局限于面部两颊和鼻梁的轻度红斑,可伴有浮肿,稍高出皮肤,有些合并毛细血管扩张和少量脱屑,严重的有表面糜烂、渗出、结痂,红斑经治疗好转一般不留疤痕或色素沉着。
一些患者在四肢可出现圆形或环型红斑,手掌红斑也较常见,偶可见时有时无的荨麻疹。
有20%的患者出现盘状红斑,它的特点为:初起为红色丘疹,以后皮疹逐渐增大,常由边缘清晰的丘疹和鲜红的斑块组成,中心区起初隆起,最后萎缩下陷,可留下疤痕。
大约有40%的系统性红斑狼疮患者对日光过敏,即日光中的紫外线可加重系统性红斑狼疮患者的皮肤和全身症状,表现为日晒后红斑加重,而一些没有皮肤损害的患者经长时间日晒后也能引起病情的复发。故系统性红斑狼疮患者应避免强阳光照射。某些药物如磺胺类、四环素类等及某些食物如芹菜、无花果、香菇等能增加光敏性,加强紫外线的效应,应尽少服用。
4、狼疮病人与妊娠
(1)狼疮病人能否妊娠?
系统性红斑狼病人多为年轻女性,处于恋爱、结婚和生育年龄,是否可以结婚和生育是许多患者关心的问题。系统性红斑狼患者的心理、生理及性功能与常人无异,其生育能力基本不受影响。但由于它可以引起一个或多个器官受损,妊娠增加这些器官的负担,还可导致系统性红斑狼疮病情加重,对母体不利。另外狼疮对妊娠也有影响,主要是异常妊娠,常见的有流产,早产,死胎,胎儿宫内营养不良所致宫内发育迟缓等。所以,过去认为系统性红斑狼疮患者不宜妊娠。随着人们对系统性红斑狼疮熟习的深入,诊治技术和产科监护技术的提高,只要选择适合妊娠时机,系统性红斑狼疮患者拥有健康宝宝也不再是一个梦想。
(2)狼疮病人何时妊娠为宜?
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系统性红斑狼疮有活动期和缓解期之分。患者病情缓解稳定1年后,强地松维持量小于15mg/日,停用细胞毒药物(如硫唑嘌呤、环磷酰氨、氨甲喋呤等)6个月以上,无重要脏器病变,可考虑答应妊娠。活动性肾脏病变或血肌肝高于2mg/ml(176.8umol/L),均属于妊娠的禁忌症,合并心包,心脏,肺脏严重病变的患者也不宜妊娠。
(3)合以上条件,现已妊娠,在妊娠期间应留意哪些事情?
A、严密监测狼疮有无活动,如有无发烧、关节肿痛、皮疹等;化验方面要检测血尿陈规、补体、抗DNA抗体、血沉及肾功能等。
B、妊娠期间激素不需调整剂量,围产期在医生指导下激素加量,平安生产,避免狼疮复发。
C、孕妇服用强的松对胎儿没有影响,因为强的松不能经过胎盘,地塞米松可以经过胎盘能影响胎儿,因此不宜应用。
D、围产期提前住进医院。
(4)狼疮患者如何避孕?
妊娠对狼疮是有影响的,不论是正常生产,还是人工流产都有可能使狼疮复发,所以狼疮患者如已有小孩或病情不稳定,一定要严厉避孕。
狼疮患者不宜采用含雌激素或雌孕激素混合制剂的避孕药,因此类药可引起狼疮病情复发。
可服用仅含孕激素的避孕药,因该药很少使病情复发。
由于狼疮患者易合并感染,不宜使用宫内节育器。
目前认为,机械屏障方法,如阴道隔膜,避孕套是安全有效的避孕方法。
5、系统性红斑狼疮病人如何判定疾病是否活动?
系统性红斑狼疮病人只要能及时诊断和正确治疗,多数能处于长期缓解,像正常人一样工作和生活。但系统性红斑狼疮病情时有复发,患者最好把握一些基本常识,一旦发觉疾病有复发迹象,及时与专科医生取得联系。如何知道自己的病情有无复发或活动呢?以下几点提示疾病可能复发:
1)较之平时更易疲惫,经休息后没有明显改善。
2)出现不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。
3)新近有明显的脱发。
4)新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。
5)新出现的皮疹(如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等)或原有皮疹加重。
6)关节(如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等)疼痛、红肿,可伴晨僵或有关节积液。
7)若血陈规检察发觉白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便陈规中出现尿蛋白、红细胞,应考虑是否有疾病活动。
系统性红斑狼疮的主要药物治疗
由于系统性红斑狼疮的病因不明,目前尚没有特效药,而且各患者的具体表现不一样,故治疗应个体化。
下面介绍几种常用于治疗系统性红斑狼疮的药物:
①非甾体抗炎药:如现在医院及药店常有的布洛芬、芬必得、消炎痛、扶他林等都属于此类药,用于发热、关节肿痛、肌肉痛等症状的对症治疗,但它们都有较严重的副作用,主要引起胃肠道和肾脏损害,还可导致转氨酶升高和血细胞减少,有消化道溃疡的患者禁用。目前此类药有一些新药,如莫比可、澳湿克、西乐葆等,可减少上述一些副作用的发生,但关于肾脏的副作用并不减少。
②糖皮质激素:此药仍是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,目前口服用的最多的是强的松(5mg/片),静脉常用的有甲基强的松龙。激素药适用于急性活动性病例,格外是急性爆出性狼疮、急性狼疮性肾炎、急性中枢神经系统狼疮及合并严重的贫血、白细胞及血小板减少。由于激素有许多副作用,应强调在操控疾病活动的情况下尽量减少用量,但不能忽然停药,以免病情加重。
③抗疟药:主要有氯喹和羟基氯喹,关于操控皮肤损害(蝶型红斑、盘状红斑)、光过敏、关节炎很有效,但起效慢,需较长时间服药才见效。此类药有导致视网膜病变的副作用,用药前及用药期间应定期查视野及眼底。
④免疫抑制剂:关于单纯使用糖皮质激素不能操控病情的患者,及有较严重的肾损害、神经系统损害的患者均应考虑应用免疫抑制剂。目前最常用的是环磷酰胺,用法有每天口服或每月静脉冲击一次,它有骨髓抑制、降低免疫功能、性腺抑制等副作用,用药时留意复查肝功和血陈规。其他可选择的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。目前新上市的一种免疫抑制剂:霉酚酸酯(商品名:骁悉),副作用较少,可选择使用。
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(编辑: 德华 )
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