亚急性皮肤型红斑狼疮
红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常。多种多样,变化多端,特别在疾病早期,症状不多,且不典型,常仅表现一个或两个器官的症状,往往会导致误诊,一般起病缓慢,隐袭发展,盘状和系统型为病谱的两端极型,可以互相演变。
(一)盘状红斑狼疮(DLE)男女比为1:2、起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑,发生在面部、耳、头皮等部位,绿豆至黄豆大,上覆粘丰性鳞屑,以后逐渐向外围扩大,呈圆形或不规则形,边缘明显色素增深,略高于中心,中心色淡,有毛细血管扩张,鳞屑下有角质栓和扩大毛孔,伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二侧颧颊和鼻梁间的损害联接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害,主要在唇,其次为颊、舌、腭部,呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性,陈旧损害中心萎缩,有时伴着色斑点,较四面低洼。头皮上的萎缩常更卓著,失去头发,称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型,偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮,其中约1/5病例显系统型,损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。
(二)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个非凡中间类型。男与女之比约为1:2.5。以30余岁发病为多,损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背,腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑,以后有两种表现,一种向周围扩大,呈环状,弧状,邻近的融合成多环状或脑回状,鲜红色,边缘水肿隆起,内侧缘复细小鳞屑,绕红晕,中心消退,留暂时性色素沉着和毛细血管扩张;或呈离心性环,环中心消退后又起新环,这类称环形红斑型。另一种扩大成外形不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样,这类称红斑、丘疹鳞屑型,未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑,大部份患者浮现一种类型,但亦有两型同时存在;损害持续数周或数月后消退,不遗留疤痕,以后可在原位或他处复发;此外尚可有光敏感(27%)、雷诺现象(20%)和狼疮发(3%)。系统性症状可有关节痛或关节炎(67%)、发热(17%)、肌痛(20%)、浆膜炎(7%)、肾病变少且轻,心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA(1982)SLE的诊断标准。
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(三)深部红斑狼疮(LEP)又称狼疮性脂膜炎,属中间类型,以累及女性为主,男与女之比为1:3~13、发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块,位在真皮深层和皮下脂肪组织,可发生在任何部位,以颊、臀和臂部常见,小腿和胸部其次,曾见发生于乳房,一侧发生或两侧分布,数目不定,大小不等,小者如蚕豆,大者直径可达。
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(编辑: 德华 )
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