我们该如何认识小儿重症肌无力呢

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重症肌无力是一种自我免疫疾病。多见于儿童或者是青少年人群中，此病非常的顽固，患者会出现下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，严重时还会影响患者的呼吸，还会复发，因此，重症肌无力极大的威胁着人类的健康。我们该如何认识小儿重症肌无力呢？

1、新生儿暂时性小儿重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。

肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。

2、先天性小儿重症肌无力：发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。

3、、少年型小儿重症肌无力：临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。

分为：

①眼肌型：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

②全身型：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。

③脑干型：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。

小儿重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶的治疗后症状改善为特征。