重症肌无力的症状

重症肌无力

重症肌无力因与自身免疫有关，所以又认为是一种自身免疫疾病。这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数患者经过治疗可以达到临床痊愈。重症肌无力对患者的危害性很大，不仅仅是字面上的没有力气这么简单，重症肌无力危害性很大，重症肌无力患者在接受胸腺切除术后，尤其在围手术期，容易并发肌无力危象。肌无力危象主要表现为急性呼吸功能衰竭，若抢救不及时，可因呼吸肌无力而窒息或呼吸功能不全死亡，其病死率可达15%一50%。

重症肌无力的症状

重症肌无力的症状以眼外肌最常见，通常这是此种疾病的前兆，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力。

重症肌无力的症状常常表现为四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象.本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数患者出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现朝轻暮重、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。

重症肌无力的诊断

这种病在10～35岁的人发病最多，其中女性20～30岁发病最多，男性以40～50岁最多。重症肌无力的首发症状是肌肉极易疲劳，如走路、站立或抬手时间稍长，本来是非常正常的活动，但患者有异常的疲劳感。休息一下又会有所好转，但不能恢复到原来的水平，病情缠绵不断，朝轻夕重。发病时常以一组肌群开始，如颅神经支配肌群最先受累，出现眼睑下垂、复视等症状，眼球运动障碍，尤其是儿童几乎都以这些为首发症状，发病之后约经过1～2年时间逐步累及面肌、颈肌和四肢肌肉，造成这些肌群的运动障碍，表现出构音困难，吃饭呛咳，不能多说话，语音降低，无咀嚼力，面部无表情，闭口不紧，吹气漏风，有咳咳不出，再进一步加重时出现呼吸肌运动障碍，肺部不能换气，则病人出现危症，表现在肢体方面的是运动障碍，如两臂上举困难，下肢的蹲起困难，逐渐出现不能自己梳头、洗脸。多数病人在下肢受累之后，逐渐发展成全身无力、有时进展很快，危及病人的生命。

重症肌无力的治疗

从往年统计的临床资料来看，重症肌无力有两个发病高峰期，一是10岁以下人群，占总发病人数的40%左右；二是20-30岁人群占总发病人数的40%左右，而且女性多于男性，男女比例为2：3。随着年龄的增加，重症肌无力发病的年龄亦有改变，女性病例从20-35岁发病最多；男性从40-55岁发病最多。如果不及时治疗重症肌无力，病人会丧失劳动能力，生活不能自理，甚至危及生命，给家庭和社会带来沉重的负担。

据胸外中心专家王强主任介绍，目前治疗重症肌无力有三种方法可选择，它们也分别有各自的优缺点，要视病情的轻重缓急来选择不同的治疗方法。

1、药物治疗

患者在发病的时候，通常选择的就是药物的使用，药物治疗也是治疗该病的，方法中比较常见的一种，但是这只是能起到缓解的作用，如果长期用药还会促进体内乙酰胆碱受体的破坏，从而使疾病更加顽固难愈，所以采用这种方法治疗无力时还是要注意各方面可能出现的异常情况。

2、手术疗法

采用手术治疗重症肌无力，这主要就是针对病情较为严重的，没有确切的治疗方法时选择的，这也是给患者镇定的唯一手段，采用手术疗法，就是胸腺或胸腺瘤的切除。在这期间患者家人要护理好患者，以帮助治疗，使患者尽快痊愈。

3、血浆交换法

血浆交换法也是治疗肌无力办法，这种情况也是针对疾病比较严重的情况下选择的，但是在迫不得已的情况下是不会使用这种做法的，血浆疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重症肌无力患者。

但其中手术疗法是我们临床上治疗重症肌无力最常见的方法。因为重症肌无力是由胸腺瘤或胸腺增生引起的，上海远大心胸医院是采用腔镜技术切除病变，以微创手术与药物治疗相结合的方式使患者安全脱离疾病的威胁。

重症肌无力术后的护理

1、保持呼吸道通畅。肌无力危象的特征为进行性呼吸困难。因此危象一旦发生，处理的关键是保证呼吸道的通畅。未做气管切开术的患者，及时行气管内插管，行呼吸机辅助通气，保持患者有效的通气量。本组病例中全部使用呼吸机辅助呼吸，可见机械通气对抢救肌元力危象成功的至关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖死腔，保证患者的有效通气量，并有利于随时清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部感染的发生 ，如估计患者需要较长时间的机械通气，应及早行气管切开术。

2、 控制肺部感染。肺部感染是诱发肌无力危象的常见原因，当危象发生后又加重了肺部感染，形成了一个非良性循环。肺部感染是肌无力危象死亡的一个主要原因。宜选择有效的广谱抗生素预防肺部感染，可用青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类和氯霉素，忌用氨基糖甙类、多黏菌素、四环素族抗生素，因这类药物能减少神经.肌肉接头部乙酰胆碱的含量，加重患者的肌无力症状。此外，应加强呼吸道管理，机械通气期间注意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸机管道每周更换2次，并从呼吸机螺纹管内腔取标本作细菌学检查，以指导抗生素的应用。

3、鉴别危象类别是抢救成功的关键。肌无力危象与胆碱能危象的治疗原则不同，鉴别危象类型对抢救成功与否至关重要。但胆碱能危象也表现为呼吸肌无力，因此临床上有时肌无力危象与胆碱能危象的鉴别十分困难。对鉴别有困难的患者，在人工辅助呼吸保证下采用干涸疗法，即停用抗胆碱酯酶药物72 h，直至人体内的药物排尽及对药物的敏感性恢复时再用，从小剂量开始给药，取得了较好的效果。

4、加强营养，维持水与电解质平衡。患者往往因吞咽功能障碍而有营养不良及程度不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸中毒，对维持其神经肌肉兴奋的传递有影响。营养不良可使呼吸肌功能减退，患者的呼吸肌力、最大自主通气量及肺活量可分别下降至正常人数值的37% 、41% 及63% 。可给予肠内营养或完全肠道外营养(total parenteral nutrition，TPN)，以保证足够的营养素摄入。长期TPN已证实可导致肠废用，肠黏膜萎缩，肠通透性升高，细菌异位，长期使用可影响肝脏功能；而肠内营养有助于维持肠黏膜细胞结构与功能的完整性，减少内毒索释放与细菌移位，刺激消化液，有利于恢复胃肠道功能，因此应尽可能经肠道供给营养物质。

5、药物应用的观察。在肌无力危象时，抗胆碱酯酶药物的效果常呈进行性减退，加大药量后，易出现从一种危象到另一种危象，护士应有所警惕。应用大剂量的肾上腺皮质激素不能缓解危象，而会使危象加重 。此外，大量应用肾上腺皮质激素可产生高血压、高血糖、水钠潴留、皮肤痤疮等副作用，尤其容易继发感染性疾病。护士应注意观察副作用的发生情况，及时通知医生处理。

6、心理护理。重症肌无力患者术后发生肌无力危象的临床特点为进行性呼吸肌无力，不能维持正常的换气功能，患者需呼吸机辅助呼吸，且大多数患者需行气管切开术。因此，肌无力危象患者常有受他人支配的感觉。因患者不能与他人进行交流，又常常感到绝望、焦虑、无助。护士应对患者进行耐心、细致地解释安慰工作，讲明只要积极配合治疗，是可以恢复的。护士做每项操作前，应向患者解释操作的目的、用途，以取得患者配合。因行呼吸机辅助呼吸，患者无法说话，护士应准备了护患交流卡片，卡片上写明了各种常见的不适及需要，如胸闷、有痰、口渴、疼痛等，患者可以指点卡片上的内容，以便护患之间进行交流。当患者的病情稍有好转时，应告知患者，帮助患者建立信心。此外，由于重症肌无力治疗所需费用较多，患者及家属的经济负担较重，患者常有负罪感，护士需动员患者的社会支持系统，对患者提供大量的情感及物质支持。

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