温醒现象的鉴别诊断

宋凌鲲（重庆第三军医大学新桥医院全军心血管病研究所主治医师）

病态窦房结综合征

窦房结冲动形成和传导功能同时异常很多见，但经常漏诊或误诊。病态窦房结综合征一词包括了多种窦房结的冲动形成和传导紊乱，同时还包括其他特化心脏传导组织和潜在次级起搏点病变。病态窦房结综合征的征象包括：

1.持续性、严重和不恰当的窦性心动过缓；

2.窦房结停止发放冲动，窦性停搏或窦性暂停，甚至次级逸搏起搏点功能衰竭；

3.异位房性或交界性节律替代窦性节律；

4.阵发性或持续性心房颤动，心房静止伴完全缺乏窦房结活动；

5.易发生阵发性室上性心律失常，包括心房颤动和交界性心动过速；

6.自发性/电转复心房颤动或其他室上性心动过速后，窦性节律较长时间出现抑制；

7.窦房外出阻滞发作：异常的窦房传导，与过量的药物治疗无关（例如地高辛）；

8.颈动脉窦高敏引起长时间停搏或高级别房室阻滞，或两者同时发生。

病态窦房结综合征的临床表现变化多端，严重程度不一。它可以单独出现，也可以是各种心肌病、退行性疾病、缺血性疾病的结果，需要针对原发疾病的治疗。无论如何，原发性有症状的缓慢心律失常或心动过速后有症状的缓慢心律失常，通常较快速型心律失常更能引起临床症状，需要起搏器治疗。复合心动过速-心动过缓心律失常通常成为心动过速-心动过缓综合征。

心脏起搏器

在美国，年龄65岁的老年人群中，每600个就有1例病态窦房结综合征，这些患者约占美国起搏器植入原因的一半。因为很多患者房室和室房传导功能正常，单独心室起搏有时会产生不期望的、严重的血流动力学后果，逆行传导和不适当的室房收缩序列会引起相关症状，这就是起搏器综合征。这种异常的房室收缩序列导致心房收缩时对抗关闭的房室瓣，后继引发肺静脉和体静脉反流、不恰当的心室充盈和异常神经体液反射（见附图）。理想状态下，患者植入永久性心脏起搏器之前且预计该患者将是频繁的起搏器依赖者，评估心室/心房/房室顺序起搏（和多种房室间期）的血流动力学效应是必要的。如果患者基础血压正常，在植入起搏器后，血压下降20mmHg或不适症状，应避免心室起搏。

颈动脉窦高敏综合征的患者特别应谨慎植入正确的起搏系统。这些患者有时晕厥发作是血管受抑的结果，心率并未下降，对于他们而言，按需型心室起搏器通常是不合适的。

评估窦房结的功能

总的来说，大部分诊断心动过缓或无症状的窦房结功能不全患者预后良好，不需要积极的治疗干预，亦不需要对这些患者进行进一步的临床研究。此外，较严重的或有症状的缓慢心律失常患者，大部分死于与窦房结疾病无关的心血管问题，例如充血性心力衰竭和恶性室性心律失常。

1.动态心电图：联合常规12导联心电图记录和24小时动态心电图记录或事件记录器能对大部分窦房结疾病做出确诊，特别是捕捉到症状相关的心律失常。除此以外，没有其他检查方法可以替代心电监测判定特殊节律/节率紊乱与患者症状发作之间的关系。

应强调的是，各种节律紊乱时，患者常常无相应症状。错误解释动态心电图将导致患者不恰当的植入起搏器，仅仅因为医生出具了病态窦房结综合征或窦性停搏的报告。动态心电图（Holter）记录时电极脱落、磁带走速缓慢、重放时磁带绞带粘滞，会引起假性缓慢心律失常。诊断窦房结功能不全时，尚需排除药物对窦房结的效应，例如抗心律失常药物，抗交感神经药物/胆碱能药物等影响自主神经的药物。

2.有创电生理试验：有创电生理试验适合有严重症状，为确诊窦房结功能紊乱和无创研究未能明确诊断的患者。值得注意的是，怀疑缓慢心律失常诊断的患者，进行心内电生理研究时，时常发现症状产生的原因并非窦房结功能不全，而是其他心律失常，通常是室性快速型心律失常和房室结下阻滞。在窦房结区域的高位右房以不同的频率起搏1分钟，测量最后一个心房起搏至第一个窦性心搏恢复的时间（即窦房结恢复时间，正常时1.5秒）和矫正的窦房结恢复时间（窦房结恢复时间-患者固有自发窦性周长，正常时550ms）。通常，任何停搏间期2～3秒的患者不大可能出现症状。停止起搏后，窦房结的自律性通常以温醒现象逐渐恢复，数个心搏后，窦性频率恢复到基线；更加不稳定的模式通常提示窦房结外出阻滞。

另外，评估窦房结功能的指标还有窦房传导时间（正常时120ms），大致反映了冲动从窦房结起源传至结周心房组织的时间。虽然结周传导异常无疑会引起缓慢心律失常（例如窦性停搏、窦房结外出阻滞和隐匿性折返），但窦房传导时间的测定对缓慢心律失常患者管理的相关性尚不清楚。

Brugada综合征临床特点及鉴别诊断

宋凌鲲（重庆第三军医大学新桥医院全军心血管病研究所主治医师）

为窦性心动过缓，实际为隐匿性窦房结-结周折返引起的心房未能激动。条图的排列如下：窦房结和结周纤维的微电极记录。底部：Lewis型草图展示机制。蓝色箭头所示为窦房结区域的结周纤维发生隐匿性折返产生的布局反应。窦房结的节律性受到抑制（动作电位4和7）。PNF=结周纤维，SEP=房间膈，SN=窦房结。

心动过缓-心动过速综合征

心房扑动/心房颤动（AFL/AF）发作之前通常出现房性早搏或窦房结活动障碍或两者兼而有之。如果患者房室传导系统功能正常，心房扑动/心房颤动发作时，心室率突然增快，会让患者出现心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心房扑动/心房颤动发作突然停止后，会出现长时间心动过缓或心脏停搏，这是对病变起搏细胞放大了超速抑制现象。

此外，交替发生缓慢型和快速型心律失常也是同一个病理生理机制的反映。窦房传导紊乱可以同时引起缓慢型和快速型心律失常。窦房结和外周纤维之间的一部分联系通路发生传导延迟可引起外出阻滞和停搏；然而，如果传导通过另一条通路进行，则可以产生折返现象和快速型心律失常。详细的心内电生理研究已经证实反复发生的隐匿性窦房结-窦房结周折返可引起长时间心房停搏（附图）。因此，让人意外的是窦性缓慢心律失常和快速心律失常常常联系在一起。

用来抑制快速型心律失常的药物，例如洋地黄、受体阻滞剂、钙通道诘抗剂（维拉帕米、硫氮唑酮），能进一步抑制窦房结自律性和窦房结-心房的电传导，最终加重这种综合征的心动过缓部分。偶尔，这些药物会引起心脏骤停，特别是联合使用时。因此，成功处理此类患者通常需要联合药物和起搏器治疗。

心动过缓是长QT间期亚组患者发生致命性心室颤动的诱因。心动过缓引起复极改变时，如果恰遇临界配对间期的期前收缩，在某些条件下会诱发心室颤动。这些病人中，禁忌使用Ⅰa、Ⅰc和某些Ⅲ类（索他洛尔）抗心律失常药物，一些患者可能需要长期起搏器治疗。

房室传导紊乱引起的心动过缓

有关房室传导紊乱的病理、电生理、解剖和临床意义已经积累了大量的资料。1827年的医学文献已有房室传导紊乱的记载，1924年Mobitz根据精确的标准分类房室阻滞。1963年，Lengre、Moreau和Lev对室内传导障碍进行了详细的解剖学研究。1969年Rosenbaum和其同事提出了分支阻滞的概念，阐述了心动过缓依赖性4相束支阻滞，相对于心动过速依赖性3相阻滞。在20世纪60年代中期，一些研究者在细胞层面上阐述了房室传导延迟和阻滞的临床电生理机制。

1.预后

房室阻滞的临床意义很大程度上取决于阻滞的解剖部位，而并非所谓的阻滞度数。相比与窄QRS波群患者，神经系统或心脏症状总是出现在二度或三度房室阻滞伴QRS波间期120ms的患者中。预后以及决定起搏器植入的主要依据是阻滞部位，而不是PR间期行为（例如Mobitz

Ⅰ型或Mobitz Ⅱ型阻滞）。有时隐匿性折返或交界区起搏点隐匿性放电也会产生Mobitz

Ⅱ阻滞样心电图，偶尔常规心电图可以通过显性交界性早搏间接推断长R-R间期的原因，但确诊需要希氏束电图。无论如何，即使QRS波群时限正常，希氏束电图记录到希氏束分裂也是预后不佳的证据。一般认为二度房室阻滞伴宽QRS波群总是需要心脏起搏，因为患者多数有症状。

2.HV间期延长的意义

交界区以下传导系统病变的患者，绝大多数需要植入心脏起搏器，特别是心电图表现为二度和高度房室阻滞伴宽QRS波群。早期的希氏束电图研究发现束支阻滞和HV间期延长是传导疾病进展的高危因素，后期研究证实高死亡率和致残率只发生在有症状的心脏病患者中，猝死是慢性双分支阻滞患者的一个主要死因。然而，猝死与冠心病和室性心律失常关系密切，提示心室颤动是最常见的猝死原因。相比而言，缓慢心律失常或心脏阻滞的死亡率是很低的。

实际上，心内电生理研究证实，慢性双分支阻滞患者的HV间期如果正常或轻微延长，不能预测未来严重的并发症。HV间期延长（55ms）或极度延长（75ms）的患者与HV间期正常的患者相比，心脏阻滞或缓慢心律失常引起的死亡风险并无较大增加。慢性双分支阻滞和显著HV延长的患者，出现无临床症状的心动过缓，预防性起搏并不能改进他们的临床经过。此外，无症状的双分支阻滞患者并不需要常规进行心脏电生理检查，不需要预防性起搏或普通外科术前评估。