几种先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸初诊时往往难以确诊，本组均误诊过黄疸型肝炎，直到黄疸反复存在，而临床症状和体征轻或无，多次肝功能等检查无异常，其它疾病亦无法解释时，才考虑到本病.

在成人主要有3种:

①Gilbert综合征(间接胆红素增高型):是临床上最常见的一种家族性黄疸，血中非结合胆红素升高，发病与肝细胞摄取间接胆红素障碍、醛糖酸移换酶缺乏或与间接胆红素附着于白蛋白后的分离障碍有关，肝组织活检无异常，胆红素廓清试验可有异常，苯巴比妥治疗可改善黄疸.

②Dubin-Johnson综合征:血中直接胆红素增高，先天性非溶血性黄疸发病由直接胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍引起，有较明显的家族背景，为常染色体隐性遗传.BSP排泄试验明显异常，45min时BSP>10%，60-120min时潴留量更大，口服胆囊造影75%不显影，静脉法造影半数不显影，肝细胞内有黑色的色素沉着，尿中粪卟啉异构体排泄总量正常，但分布异常.

③Roter综合征:血中直接胆红素升高.发病系肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素的能力下降，使结合胆红素反流入血浆所致.也是常染色体隐性遗传.BSP潴留量可异常，但无第2次升高，尿中粪卟啉总量增加，但分布正常，肝细胞内亦无特殊色素沉着.

先天性非溶血性黄疸预后良好，临床无需治疗，及时确诊可消除患者的思想顾虑，解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病:①反复波动性黄疸，黄疸与运动、情绪、劳累、感染、酗酒、妊娠等有关;②除黄疸外，临床症状和体征轻或无;③肝功能等无异常;④一般药物治疗无效，用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检.