脊髓血管畸形的临床表现

脊髓血管畸形少以手术切除为主，显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管瘤效果满意。对无临床症状的髓内病变手术需慎重。AVM范围广泛，可介入治疗后再手术切除。

脊髓碘油造影可见到迂曲扩张的的状充盈缺损或造影剂在枪管内梗阻。AvM在MRI为流空的血管影，有时为异常条索状等T2信号。合并出血时，病变中混有不规则点片状短T1高强度信号。MRI也可明确髓内海绵状血管瘤诊断。脊髓血管造影可清楚地显示AVM的位置范围，为手术切除提供依据。

①脊髓受压。固动脉血不经毛细血管网直接进入静脉引起静脉压增高，远侧静脉血流淤滞，血管扩张迂曲，压迫脊髓或神经根。②出血。病变血管破裂引起脊髓蛛网膜下腔出血或脊键内血肿。一半以上的脊髓血管畸形病人以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在脊髓节段相符合，反复发作，改变体位可诱发疼痛。另外，间歇性破行，四肢力弱甚至瘫痪，括约肌功能障碍等症状临床也常见。病情缓慢加重，或时轻时重。

脊髓AVM病情发展缓慢，可多年保持稳定。病变系先天脊髓血管发育异常，由一团扩张迂曲的畸形血管构成，内含一根或几根增粗的供应动脉的扩张迂曲的引流静脉。本病可位于髓内或(和)髓外，亦可在硬脊膜外形成动静脉瘦。由于脊髓各节段供血来源不同，按AVM所在部位可分为三组：颈段、上胸段和下胸腰能段，以后者最常见。

脊髓血管畸形少见，男多于女，80％病人发病年龄在20。40岁之间，主要为AVM，其次为脊髓内海绵状血管瘤。

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