先天性无阴道

【概述】

先天性无阴道是由于副中肾管发育异常所致。多为胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。极少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。临床上所谓的先天性无阴道一般均指前者，确切发生率不明，文献报道为0.93%。

【临床表现及诊断】

患者多年原发性闭经，或因婚后性交困难就诊。绝大多数先天性无阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

【治疗】

先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道，以使患者能享受正常的性生活。矫正的方法有两大类：机械扩张矫治及手术矫治。前者是用由小到大的阴道模型，每天局部加压扩张，长时间扩张后可形成一个阴道，使用于有5-6cm短浅阴道者，有一定效果；后者是手术建造一个人工阴道，手术矫治一般选在婚前6-12个月施行。

人工阴道建造手术疗法多种多样，但是方法和原理都是一样的，即在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。替代材料有：

1、 病人自身中厚游离皮片

2、 阴唇皮瓣阴道成形

3、 乙状结肠或回肠肠段再造

4、 羊膜或盆腔腹膜覆盖

5、 带血管的肌皮瓣覆盖腔穴

先天性无阴道病例往往合并泌尿系统畸形存在，容易发生手术副损伤。

文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。

此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

提示：原发性闭经（超过16岁的女性仍无月经来潮）或婚后性交困难者应及时就诊！