原发性食管恶性黑色素瘤如何诊断

导读：原发性食管恶性黑色素瘤黏膜下生长的行为意味着单纯内镜活检提供的标本量往往不足以明确诊断，多数患者是经术后病理检查结合免疫组化才得以确诊。约48%的皮肤黑色素瘤患者在尸检时发现有胃肠道的转移，而转移至食...

原发性食管恶性黑色素瘤黏膜下生长的行为意味着单纯内镜活检提供的标本量往往不足以明确诊断，多数患者是经术后病理检查结合免疫组化才得以确诊。约48%的皮肤黑色素瘤患者在尸检时发现有胃肠道的转移，而转移至食管则相对少见，仅占所有黑色素瘤患者的4%。

原发性食管黑色素瘤起源于食管内黑色素母细胞，临床罕见。其发病率占所有食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%。主要症状为吞咽困难(73%)、胸骨后痛(24%)、体重下降原发性食管恶性黑色素瘤(16%)、反胃(12%)。

原发性食管恶性黑色素瘤在临床上和组织学上均与其他食管肿瘤难以鉴别。肉眼观察，瘤体多呈息肉状、肿瘤色深或者无色素，表面覆盖鳞状上皮或有溃疡形成。此时，超声内镜将有助于鉴别诊断，减少误诊。显微镜下，因食管黑色素瘤少见且多表现为上皮样或肉瘤样特征，很难与低分化鳞癌或腺癌、淋巴瘤、肉瘤区分。

诊断标准：①肿物有黑色素瘤的典型结构，内含黑色素颗粒。②临近的上皮内含黑素细胞。③肿物呈息肉状。④多发生于鳞状上皮移行区。食管黑色素细胞增多症(或称食管黑变病)和除外全身其他原发灶证据也有助于区分原发和转移。

食管黑色素细胞增多症表现为鳞状细胞基底层内黑色素细胞数量增多或角化细胞内黑色素过度表达，而细胞形态及细胞核并不表现出异形性。鉴于活检时常不能提供足够的标本，上皮和梭形细胞合表达也可能是区分原发和转移的一个特征。由于发病率低，对原发性食管恶性黑色素瘤进行随机研究并不可行。

回顾以往的治疗，主要包括手术、放疗和化疗，多数患者都经手术切除再结合其他两种综合治疗。手术使患者受益在于能解决肿物引起的进食梗阻、胸痛和威胁生命的消化道出血，也是目前看来惟一有根治效果的治疗方法。

手术的范围应较一般食管癌切除的范围大，局部切除远远不够，首先考虑根治性的全食管切除或次全切除加系统淋巴结清扫。总之，原发性食管恶性黑色素瘤是一种极少见高度恶性肿瘤。多种检查联合有利于提高诊断准确率。确诊后的治疗抉择需从使患者的受益程度、疾病本身的恶性程度、治疗并发症、患者生活质量等几个方面综合考虑。

早期诊断和选择手术为主的综合治疗有利于改善预后，是目前主要治疗方法。对于晚期和不能手术的患者行生物化疗、放疗可缓解症状，延长生存时间，提高生活质量。新的治疗方法可使患者获益，值得进一步研究。 http://www.sxzlsw.com/hssl/

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