鼻腔恶性黑色素瘤的诊断和放射治疗

中华放射肿瘤学杂志 2000年第1期第9卷

陆雪官（200032 上海医科大学肿瘤医院放射治疗科）冯 炎（200032 上海医科大学肿瘤医院放射治疗科）胡超苏（200032 上海医科大学肿瘤医院放射治疗科）

鼻腔恶性黑色素瘤约占全身恶性黑色素瘤的1%。现报道本院1991～1997年间收治的8例鼻腔恶性黑色素瘤的诊断和放射治疗情况。上海交通大学医学院附属同仁医院耳鼻喉科何平

1材料和方法

1.1临床资料：男性6例，女性2例。年龄31～75岁。临床表现为鼻出血(6例)、鼻塞(5例)、耳鸣(1例)和头痛(1例)。

1.2诊断：6例常规病理和免疫组织化学均诊断为恶性黑色素瘤，另外2例常规石蜡切片染色病理诊断分别为恶性淋巴瘤和低分化鳞癌，后经免疫组织化学证实为恶性黑色素瘤。CT扫描显示病灶局限于鼻腔内4例，侵犯筛窦4例，其中同时侵犯蝶窦和上颌窦3例，同时侵犯鼻咽2例和侵犯眼球后组织1例。所有病例治疗前均无淋巴结转移和远地转移。

1.3治疗：病灶局限于鼻腔内的病例行局部肿瘤切除术加术后放射治疗，而病灶范围广泛的病例中3例行单纯放射治疗，1例行放射治疗加化疗。放射源采用60Co或6MVX射线，设一前一侧野或两侧野加鼻前野，一前一侧野照射时加45°楔形板。全部病例在TPS下显示肿瘤靶区包括在90%等剂量曲线内。采用大分割少分次放射治疗，单次肿瘤量400cGy，2次/周。8例中4例治疗情况为4800cGy，12次，39d，3例为4000cGy，10次，32d；另1例为6000cGy，15次，50d。

2结果

4例病灶广泛者放射治疗后均有肿瘤残留。所有病例随访期均超过2年。6例生存满1年，3例生存满2年，其中1例生存已达37个月。5例死亡者中4例为病灶范围广泛而未行手术治疗，仅1例是术后放射治疗者；其中4例出现颈淋巴结转移，1例发生肝脏转移。

3讨论

3.1诊断：原发于鼻腔的恶性黑色素瘤初发症状不典型，临床上易误诊。常见症状有鼻出血、鼻塞，如出现头痛、复视或耳鸣等症状，提示肿瘤病灶范围已超出鼻腔。本组病例中有上述症状者，肿瘤均有鼻腔外侵犯。本病的确认有赖于病理诊断，但常规石蜡切片染色病理诊断有一定的局限性，特别对无色素型恶性黑色素瘤易产生误诊。近年来，免疫组织化学技术的临床应用使本病的鉴别诊断有了重大突破，其检测指标包括S-100蛋白、波形纤维蛋白(Vim)等，其中S-100蛋白和波形纤维蛋白对诊断无色素型恶性黑色素瘤有较高的特异性。本组病例中2例常规切片诊断为恶性淋巴瘤和低分化鳞癌，而后采用免疫组织化学检查提示S-100蛋白和波形纤维蛋白阳性，确诊为无色素型恶性黑色素瘤。

3.2治疗：目前仍以广泛手术切除为首选，但因本病的发病部位特殊、邻接许多重要器官，故大部分病例只能行肿瘤局部切除术；病灶广泛者甚至不能手术，需要辅助术后放射治疗或单纯放射治疗。由于本病有不同于其它恶性肿瘤的生物学特性，它接受分次照射后细胞修复能力强，常规分割剂量照射时只能杀灭一部分肿瘤细胞，故需要采用大分割少分次的放射治疗计划。本组病例均采用大分割放射治疗，单次肿瘤量400cGy。所有病例放射治疗均顺利完成，放射治疗反应能耐受。结果显示4例病灶局限于鼻腔内者3例生存超过2年，另4例病灶范围广泛者中仅2例生存超过1年，2年内均死亡(其中3例出现颈淋巴结转移，1例发生肝脏转移)。

另外，由于恶性黑色素瘤是一种高度恶性、易转移的肿瘤，并且预后与机体的免疫状态有关，故需应用包括化疗和生物治疗在内的全身治疗。化疗大多采用联合用药，其中最有效的药物是氮烯脒胺。生物治疗是指应用生物反应调节剂激发机体的抗肿瘤免疫应答，主要调节剂有细胞因子、免疫疫苗和单克隆抗体，临床应用已获得初步结果。由于本组病例中仅1例应用化疗，故无法全面分析。

以上结果表明鼻腔恶性黑色素瘤病灶范围局限于鼻腔者行局部肿瘤切除加术后大分割放射治疗疗效较好，而对病灶范围广泛无法手术治疗者，即使采用大分割放射治疗，预后仍不佳。故早期诊断和及时手术、放射治疗是本病治疗成功的关键。由于病例数较少，最终结论还有待进一步积累病例观察后得出。