7岁患儿罕见心脏畸形 4种手术并用终矫治

央广网西安11月21日消息（记者刘涛 通讯员窦宁 任伟锋）近日，第四军医大学西京医院心血管外科在爱心救助基金资助下，成功为一名患儿实施世界罕见复杂先天心脏畸形矫治术。

来自陕西商洛的7岁患儿徐飞（化名）因口唇青紫收入西京医院心血管外科婴幼儿病区。入院后，经检查诊断为Cantrell五联症合并复杂紫绀型先天性心脏病，其症状为法乐氏四联症型右心室双出口、肺动脉狭窄、房间隔缺损、三尖瓣关闭不全、永存左上腔静脉。Cantrell五联症是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，包括5种畸形：胸骨缺损、心包缺损、横隔缺损、腹部肌肉缺损、心血管畸形。国外文献报道其发病率在百万分之五以下，手术死亡率高达51.6%，且随着患者年龄增大，手术难度和风险会明显增加，对此类病例的治疗时间多选择在新生儿或婴儿期，能借鉴的经验非常有限。

由于这名患儿年龄偏大、手术难度极高，西京医院心血管外科多次组织专家研讨病情，决定同期实施右心室双出口矫治、右心室流出道狭窄解除、房间隔缺损修补、三尖瓣成形术。由于患者来自贫困家庭，科室决定减免部分手术费用，同时为其申请贫困爱心救助基金。手术当日，由心血管外科孙国成教授指导，顾春虎副教授主刀，在麻醉科等相关科室精心配合下，历时5小时25分钟心脏根治手术获得成功。

术后，徐飞顺利康复，复查心脏彩超提示畸形均得到成功矫治。经陕西省科学技术信息研究所科技查新中心检索，同时符合上述多种复杂畸形先心病的Cantrell五联症病例国际尚未见报道。