一岁女童患七种心脏畸形 发病率低于百万分之一

一岁女童患七种先天心脏畸形，发病率低于百万分之一。湖南省人民医院多科协作，成功施行国内首例七种复合畸形紫绀性先心病手术，患儿于7月16日康复出院。

今年3月，家住湖南省邵阳新宁县的濛濛(化名)出现嘴唇发紫、指端发绀、气促、低热、盗汗等症状，且食欲差，还经常感冒、肺部感染。6月6日，家人带她来到湖南省人民医院心胸外科住院治疗。

经过心血管造影、心脏B超等检查及超声科、放射科、麻醉医学中心、儿童医学中心等多科联合会诊后，确诊濛濛患有世界罕见的复杂紫绀性先心病——不仅有罕见的右心室双出口、陶西平畸形(Taussig-Bing畸形)、大动脉转位合并室间隔多发缺损、动脉导管未闭，还合并有主动脉弓缩窄并发育不良、右位主动脉弓、肺动脉高压等复杂畸形。

心胸外科与儿童医学中心、麻醉医学中心、手术室、超声科、输血科等共同为濛濛制订了周密的手术方案，并于6月23日成功实施一期根治手术。术后，经心胸外科医护人员连续19天每天24小时不间断的监护治疗，濛濛恢复良好，并于7月16日出院。

经查询美国Pubmed专业数据库及中国CNKI期刊数据库，多种畸形复合的复杂心血管畸形在全世界都十分罕见，像濛濛这样集七种先天心脏畸形于一身的发病率更是在百万分之一以下。此前，中国未见七种复杂心血管畸形一期手术治愈的相关报道。

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