外阴腺泡状软组织肉瘤

外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。

【外阴腺泡状软组织肉瘤预防】

外阴腺泡状软组织肉瘤应该如何预防外阴腺泡状软组织肉瘤应该如何预防？定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

【外阴腺泡状软组织肉瘤病因与发病机制】

外阴腺泡状软组织肉瘤是由什么原因引起的外阴腺泡状软组织肉瘤是由什么原因引起的？(一)发病原因外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。(二)发病机制肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特

【外阴腺泡状软组织肉瘤诊断要点】

专科检查

外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查？组织病理学检查。CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。肿瘤标志物检查。溃疡分泌物检查。结合免疫组化检查。

临床表现

外阴腺泡状软组织肉瘤有哪些表现及如何诊断外阴腺泡状软组织肉瘤有哪些表现及如何诊断？外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。可根据临床表现、症状、CT影像学检查、组织病理学检查明确诊断。

【外阴腺泡状软组织肉瘤治疗概述】

外阴腺泡状软组织肉瘤应该如何治疗外阴腺泡状软组织肉瘤应该如何治疗？(一)治疗对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天，外阴局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。

【外阴腺泡状软组织肉瘤相关资源】

外阴腺泡状软组织肉瘤容易与哪些疾病混淆外阴腺泡状软组织肉瘤容易与哪些疾病混淆？由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。