外阴上皮样肉瘤

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。

【外阴上皮样肉瘤预防】

外阴上皮样肉瘤应该如何预防外阴上皮样肉瘤应该如何预防？定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作

【外阴上皮样肉瘤病因与发病机制】

外阴上皮样肉瘤是由什么原因引起的外阴上皮样肉瘤是由什么原因引起的？(一)发病原因外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。(二)发病机制外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软，但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致密的纤维组织包绕。光镜下本瘤特

【外阴上皮样肉瘤诊断要点】

专科检查

外阴上皮样肉瘤应该做哪些检查外阴上皮样肉瘤应该做哪些检查？分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。组织病理学检查。

临床表现

外阴上皮样肉瘤有哪些表现及如何诊断外阴上皮样肉瘤有哪些表现及如何诊断？外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯 皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难，需结合临床

【外阴上皮样肉瘤治疗概述】

外阴上皮样肉瘤应该如何治疗外阴上皮样肉瘤应该如何治疗？(一)治疗Kasamatsu等认为诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月、56个月未见复发和转移。但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。Tjalma等还发现在5例行腹股沟淋巴结切除的患者中，仅1例确诊有淋巴结转移。即使

【外阴上皮样肉瘤相关资源】

外阴上皮样肉瘤容易与哪些疾病混淆外阴上皮样肉瘤容易与哪些疾病混淆？与巴氏腺囊肿、炎症性肉芽肿、纤维瘤、脂肪瘤等鉴别。另外，本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及上皮样外周神经纤维瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、上皮样血管肉瘤、单相上皮型滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤和恶性横纹肌样瘤等鉴别。