疼痛性眼肌麻痹

疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又稱疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合征、Tolosa-Hunt綜合征，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎症，以球後劇痛和眼肌麻痹爲其特點的綜合征。

症狀體征典型症狀 ：眼肌麻痹 頭痛 惡心與嘔吐 眼眶内持續性、針... 劇痛 角膜反射遲鈍 感覺過敏 感覺遲鈍 眼球突出 耳鳴 重聽 視神經萎縮 1.疼痛 眼肌麻痹前後均伴疼痛，爲一種持續性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發生在球後眼眶内或放射至顳側及前額部，且爲反複性。此種症狀出現最早，消失也最早。爲第Ⅴ腦神經眼神經分支受刺激的結果。

2.眼肌麻痹 可發生於疼痛之前或之後，一般爲多條眼肌麻痹，也可爲單一的神經麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經，多始於第Ⅲ腦神經，輕者表現爲眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個必須具備的症狀。是由於海綿竇和(或)眶上裂處神經幹炎症侵犯的結果。一般均能自然消退或治愈，少數病例遺留神經功能不全。

3.知覺改變 第Ⅴ腦神經第1、2支經過海綿竇側壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經幹而引起相應區域的知覺過敏，知覺減退或消失。表現爲角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺過敏或遲鈍。

4.視力減退 當炎症侵犯視神經時則有視力改變。輕者僅表現爲不同程度的視力減退，重者僅存指數、光感或視力喪失。炎症發作期可有視神經炎、部分病例遺留視神經萎縮。此種視力損害占20%左右，大多治療後恢複。

5.眼球突出 較爲少見的症狀，占10%左右。據認爲可能是由於眼肌麻痹，肌肉失去張力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。

6.聽力改變 炎症侵犯第Ⅲ腦神經或合並聽神經瘤時可出現耳鳴和重聽。

7.惡心、嘔吐 是惟一全身症狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現。

疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經，第Ⅴ腦神經第1、2支及眼部症狀之外，缺少其他客觀體征，所以確立診斷主要依據發病的全部過程、眼部表現及對皮質類固醇治療的反應。崔國義根據Hunt和Smith的診斷意見，綜合國内文獻中報道50餘例提出5條診斷標准：

1.疼痛 爲眼球後部持續性的針刺樣或撕扯樣疼痛，並放射至前額部或顳部。

2.眼肌麻痹 除支配眼球運動的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹外，可伴有第V腦神經第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ腦神經損害。上述腦神經麻痹可出現於疼痛之前或之後數天。

3.腦CT、核磁共振成像 可顯示海綿竇兩側不對稱或竇内密度不正常。頸動脈造影可顯示頸内動脈末端不規則狹窄。實驗室檢查排除其他疾病。

4.多發於中老年人 症狀持續數天或數周，可自行消退或治愈，但經過數月或數年可複發。

5.對皮質類固醇治療特别敏感，如應用潑尼松60～80mg/d，48h内應見效。

用藥治療常用藥品 ：鹽酸奈福泮片 鹽酸曲馬多片 鹽酸奈福泮片 鹽酸曲馬多注射液 鹽酸曲馬多緩釋片 鹽酸曲馬多注射液 鹽酸曲馬多緩釋片 酮咯酸氨丁三醇片 鹽酸奈福泮片 鹽酸丁丙諾啡舌下... 鹽酸丁丙諾啡舌下... 鹽酸丁丙諾啡舌下... (一)治療

疼痛性眼肌麻痹的治療主要應用大劑量皮質類固醇藥物，一般每天可給60～80mg，症狀消失後逐漸減量。同時應用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮痛劑和鎮靜劑。由於本病對皮質類固醇特别敏感，用藥後48h内症狀緩解，1周左右症狀完全消失。個别病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經萎縮，視力受到嚴重損害。皮質類固醇的早期及徹底應用對促使炎症改善及減少後遺症有重要意義。

(二)預後

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，作爲海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，症狀容易緩解也易複發。原發病的預後則各不相同。

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病理病因 (一)發病原因

過去認爲該病是由梅毒、結核引起，現普遍考慮此病屬特發性眼眶炎性假瘤的範疇，隻不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。

(二)發病機制

疼痛性眼肌麻痹的確切發病機制至今尚不清楚，依據病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論：

Hunt複習了Tolosa 1957年所做屍檢結果認爲，是海綿竇的非特異性慢性炎症。Tolosa報道的1例47歲女患者，右眶區疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受侵犯，頸動脈造影發現虹吸部狹窄。開顱探查發現鞍區無明顯變化，術後3天死亡。屍檢亦未發現動脈瘤、腫瘤。打開海綿竇，見頸動脈被肉芽組織圍繞，竇腔尚未完全阻塞，此段頸動脈狹窄，動脈發黄色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚，動脈周圍有非特異性肉芽組織，並波及臨近的腦神經幹。Lake報道1例47歲男性患者，X射線發現右蝶骨小翼密度增加。手術探查發現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁爲炎性組織，包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死，表面有肉芽組織，含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎症的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發現白細胞總數增多及凱爾尼格征征陽性，結合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激症狀，可能是炎症擴展到顱底蛛網膜所致。國内崔國義報道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱，竇内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報道17例患者MRI檢查結果：5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影，7例表現爲海綿竇區不同程度增寬、增大，以致兩側海綿竇形狀不對稱。

Mathew提出可能與免疫系統的缺陷有關，Hallpike發現本病與眶内炎性假瘤的所見相同，推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應用成功所支持。

本病的發病機制應歸納爲如下幾點：①蝶竇的慢性炎症刺激，累及海綿竇和頸内動脈，產生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經幹出現典型的臨床症狀;②頸内動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經瘤等壓迫相鄰神經幹;③高血壓動脈硬化致頸内動脈壁增厚、狹窄累及神經幹;④免疫功能異常，皮質類固醇治療敏感支持此學說。

檢查鑒别常用檢查 ：血常規 血液電解質檢查 血糖 腦脊液常規檢驗（... CT檢查 核磁共振成像(MRI... 腦電圖檢查 眼科檢查 必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇。

1.血常規、血電解質。

2.血糖、免疫項目、腦脊液檢查 如異常則有鑒别診斷意義。

以下檢查項目如異常有鑒别診斷意義：

1.CT、MRI、DSA檢查、常無明顯異常;也可表現爲眶内軟組織腫脹。

2.顱内血管造影一般無特殊發現。

3.腦電圖。

4.顱底攝片、鼻旁竇攝片。

5.眼科檢查。

疼痛性眼肌麻痹的二大主要症狀是疼痛和眼肌麻痹，引起類似症狀的疾病主要有以下幾種，需要鑒别。

1.頸内動脈瘤 位於海綿竇附近的動脈瘤，可引起單側的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經及第Ⅴ腦神經第1支受損，出現眼球突出、結膜水腫、偏頭痛後的眼肌麻痹。最常表現爲蛛網膜下隙出血，動脈瘤出血占80%～91.3%，因此腦脊液呈血性。腦動脈造影可顯示，不難做出鑒别診斷。

2.眼肌麻痹性偏頭痛 偏頭痛出現於眼肌麻痹之前，疼痛位於額頂部或額眶部，爲陣發性搏動性痛或跳痛，不是持續的針刺樣或撕扯樣痛。眼肌麻痹以第Ⅲ腦神經損害多見，很少累及其他腦神經。腦動脈造影爲陰性。

3.眼眶炎性假瘤 從病理學上眶内假瘤是一種非特異性肉芽腫，與Tolosa-Hunt綜合征相似，眼眶假瘤臨床表現以眼球突出爲主，疼痛性質爲鈍痛，眶區可觸及硬性腫塊或條索狀腫塊，伴眼瞼及結膜水腫。約有1/3患者爲雙側發病。B超檢查可見眶内腫塊影和眼外肌肥大。

4.鼻咽部腫瘤 鼻咽癌多發生於咽後壁。因該處隱蔽，常於局部症狀之前即有顱底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神經症狀。

5.頸動脈海綿竇瘺 本病以眼球突出、眼球搏動和顱内雜音爲三大主要症狀，可伴有眼肌麻痹、結膜充血和水腫，視力損害，頭痛及患眼脹痛。大多數患者頭部有外傷史，頸動脈造影即可做出鑒别。

6.糖尿病性眼肌麻痹 此類患者多有糖尿病的典型臨床症狀，空腹血糖、糖耐量試驗即可做出鑒别。

並發病症 可有海綿竇炎症、海綿竇側壁的非特異性炎症、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病等原發病表現。

若發生炎症性海綿竇血栓形成，可出現相應的症狀和體征。常見並發症有：腦膜炎、腦膿腫、頸内動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水瀦留及低鈉血症。

1.注意增強體質，預防面部及上呼吸道感染。

2.早期綜合治療，減少複發。