疼痛性眼肌麻痹介绍首页

偏头痛

1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛为一种持续性针刺或撕扯样痛有的剧痛难以忍受疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部且为反复性此种症状出现最早消失也最早为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果

2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后一般为多条眼肌麻痹也可为单一的神经麻痹常累及第ⅢⅣⅥ脑神经多始于第Ⅲ脑神经轻者表现为眼肌不全麻痹重者眼肌全麻痹眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第2个必须具备的症状是由于海绵窦和(或)眶上裂处神经干炎症侵犯的结果一般均能自然消退或治愈少数病例遗留神经功能不全

3.知觉改变 第Ⅴ脑神经第12支经过海绵窦侧壁Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏知觉减退或消失表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝

4.视力减退 当炎症侵犯视神经时则有视力改变轻者仅表现为不同程度的视力减退重者仅存指数光感或视力丧失炎症发作期可有视神经炎部分病例遗留视神经萎缩此种视力损害占20%左右大多治疗后恢复

5.眼球突出 较为少见的症状占10%左右据认为可能是由于眼肌麻痹肌肉失去张力眼球向前突出若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出

6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听

7.恶心呕吐 是惟一全身症状多伴随头痛及脑膜刺激征出现

疼痛性眼肌麻痹除第ⅢⅣⅥ脑神经第Ⅴ脑神经第12支及眼部症状之外缺少其他客观体征所以确立诊断主要依据发病的全部过程眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准：

1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛并放射至前额部或颞部

2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第ⅢⅣⅥ脑神经麻痹外可伴有第V脑神经第12支或第ⅡⅦ脑神经损害上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天

3.脑CT核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄实验室检查排除其他疾病

4.多发于中老年人 症状持续数天或数周可自行消退或治愈但经过数月或数年可复发

5.对皮质类固醇治疗特别敏感如应用泼尼松60～80mg/d48h内应见效球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征

疼痛性眼肌麻痹的病因(一)发病原因

过去认为该病是由梅毒结核引起现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴只不过病变主要在海绵窦再侵入眶上裂部分病例累及眶尖真正病因了解不多可能是一种自身免疫性疾病皮质激素治疗有特效也证明该病是一种免疫性疾病

(二)发病机制

疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：

Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为是海绵窦的非特异性慢性炎症Tolosa报道的1例47岁女患者右眶区疼痛恶心呕吐第ⅢⅣⅥ脑神经受侵犯颈动脉造影发现虹吸部狭窄开颅探查发现鞍区无明显变化术后3天死亡尸检亦未发现动脉瘤肿瘤打开海绵窦见颈动脉被肉芽组织围绕窦腔尚未完全阻塞此段颈动脉狭窄动脉发黄色其壁脆薄显微镜检查可见颈动脉外膜增厚动脉周围有非特异性肉芽组织并波及临近的脑神经干Lake报道1例47岁男性患者X射线发现右蝶骨小翼密度增加手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖蝶骨小翼骨膜增厚活检见海绵窦壁为炎性组织包括多形核细胞眶上裂处硬脑膜有坏死表面有肉芽组织含有多形核细胞及单核细胞Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论值得注意的是部分病例脑脊液检查发现白细胞总数增多及凯尔尼格征征阳性，结合患者有恶心、呕吐等脑膜刺激症状，可能是炎症扩展到颅底蛛网膜所致。国内崔国义报道的10例患者中，6例做CT和MRI检查4例两侧海绵窦不对称，窦内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数30/mm3史大鹏等报道17例患者MRI检查结果：5例表现眶上裂区斑片状或小结节状阴影7例表现为海绵窦区不同程度增宽增大以致两侧海绵窦形状不对称

Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关Hallpike发现本病与眶内炎性假瘤的所见相同推测是一种免疫反应性疾病这一假说被免疫抑制剂类固醇应用成功所支持

本病的发病机制应归纳为如下几点：

①蝶窦的慢性炎症刺激累及海绵窦和颈内动脉产生非特异性肉芽组织波及临近的神经干出现典型的临床症状;

②颈内动脉瘤鼻咽部肿瘤蝶鞍肿瘤及听神经瘤等压迫相邻神经干;

③高血压动脉硬化致颈内动脉壁增厚狭窄累及神经干;

④免疫功能异常皮质类固醇治疗敏感支持此学说

疼痛性眼肌麻痹的检查方法疼痛性眼肌麻痹的二大主要症状是疼痛和眼肌麻痹引起类似症状的疾病主要有以下几种需要鉴别

1.颈内动脉瘤 位于海绵窦附近的动脉瘤可引起单侧的第ⅢⅣⅥ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支受损出现眼球突出结膜水肿偏头痛后的眼肌麻痹最常表现为蛛网膜下隙出血动脉瘤出血占80%～91.3%因此脑脊液呈血性脑动脉造影可显示不难做出鉴别诊断

2.眼肌麻痹性偏头痛 偏头痛出现于眼肌麻痹之前疼痛位于额顶部或额眶部为阵发性搏动性痛或跳痛不是持续的针刺样或撕扯样痛眼肌麻痹以第Ⅲ脑神经损害多见很少累及其他脑神经脑动脉造影为阴性

3.眼眶炎性假瘤 从病理学上眶内假瘤是一种非特异性肉芽肿与Tolosa-Hunt综合征相似眼眶假瘤临床表现以眼球突出为主疼痛性质为钝痛眶区可触及硬性肿块或条索状肿块伴眼睑及结膜水肿约有1/3患者为双侧发病B超检查可见眶内肿块影和眼外肌肥大

4.鼻咽部肿瘤 鼻咽癌多发生于咽后壁因该处隐蔽常于局部症状之前即有颅底侵犯有35%～40%的病例引起眼-神经症状

5.颈动脉海绵窦瘘 本病以眼球突出眼球搏动和颅内杂音为三大主要症状可伴有眼肌麻痹结膜充血和水肿视力损害头痛及患眼胀痛大多数患者头部有外伤史颈动脉造影即可做出鉴别

6.糖尿病性眼肌麻痹 此类患者多有糖尿病的典型临床症状空腹血糖糖耐量试验即可做出鉴别