主动脉窦破裂的治疗

主动脉窦破裂的原因

主动脉窦瘤破裂的主要原因是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。

先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

二、遗传因素。5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

三、其他。高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。

主动脉窦破裂的诊断

症状体征

半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有长期发热史。

胸骨左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水冲脉和毛细血管搏动征。

主动脉窦破裂的鉴别诊断

先天性主动脉瓣上狭窄：有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄⑶长段升主动脉发育不全。大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见，有的病人有家族史。主动脉瓣上狭窄，特别是并有智力发育迟缓，特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例。常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死，未经手术治疗的病例，很少能生长入成年期。

主动脉瓣上膈膜型狭窄：主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见。一部分病人生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下颌后缩，鼻孔前倾，鼻梁低，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。

主动脉环扩张：近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到，CT和MRI特别有助于证实其范围和大小，经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小，但对降主动脉不能，经食道超声检查对两者均能精确测量。在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影。