成医附院成功诊治一罕见紫绀型肺动静脉畸形病例

患者为女性，45岁，从儿童期就开始出现心悸气短，易疲劳，活动后症状加重，同时口唇、甲床明显紫绀，并伴有杵状指，近5个月病情加重。

她曾于省内多家医院就诊，但均未见明显疗效。入院时患者口唇、甲床紫绀明显，伴杵状指，右背部可闻及连续性杂音，不吸氧动脉血气分析示血氧分压为3.53kPa（正常情况应大于10.67kPa）。胸心外科联合麻醉科、心内科、呼吸内科、血管外科、放射科进行会诊，结合患者病史、体查及检查结果诊断为肺动静脉畸形，并制定出缜密的手术方案。

3月31日，成都医学院副院长、胸心外科主任医师郝明教授率领医疗团队为患者进行手术。由于畸形严重，所形成的血管瘤有成人拳头大小，所以一旦血管瘤破裂，将直接威胁患者生命。因此如何预防及控制出血是手术中最大的难题，在麻醉科的大力配合下，郝明团队经患者右侧第5肋间后外侧切口行右肺下叶切除术。进入胸腔后，发现患者右侧胸腔广泛粘连，见右肺下叶实变，可触及血管搏动，沿叶间裂分离下叶肺动脉后，见一肺动脉分支直接连至肺静脉最终回流入左心房，分别游离切断闭合右下肺动脉、分离切断缝合下肺静脉、游离下叶支气管，用闭合器闭合并离断之，最终手术团队历时两个小时成功移除肺下叶。

术后，患者立即被送入重症监护医学中心高级层流室进行严密监护。术后6小时拔除了气管插管，同时气促、紫绀等症状完全消失，血氧饱和度及其余各项化验指标均达正常。

4月3日，郝明到医院检查工作期间，还专程到病房看望了患者，交代了一些注意事项，并祝她早日康复。在医护人员的精心配合下，患者在短短的十多天时间里就完全康复。出院之前，患者及其家属特地到医生办公室向胸心外科的全体医护人员表示感谢，并委托医护人员向郝明院长转达感激之情。

据文献查询，此类病例在国内各大医学中心只有少数报道，在我省尚未见相关报道。此手术的成功开展，为我院对于该疾病的救治积累了宝贵的临床经验。

科普知识：肺动静脉畸形是一种少见的肺部先天性血管疾病，病变多为先天发育异常造成，常合并遗传性出血性毛细血管扩张症，由于肺内血管丛的血管间隔形成发生障碍，造成动静脉短路，使肺部的血液发生异常的右向左分流，分流量可超过体内20% ～30% 的心搏出量，患者可由此发生紫绀、心衰等相应临床症状，病变约有50％～70％的病灶位于肺下叶，女性发病率高于男性，虽发病率十分罕见，但治疗非常棘手。

经导管栓塞治疗(TCE)已成为首选治疗手段。但介入仅仅适用于较小的肺动脉静脉瘘，且介入治疗有出现栓塞、封堵器材脱落或移位，造成远端体循环异位栓塞或其他肺动脉栓塞的可能。

对于巨大的肺动静脉瘘或是形成较大血管丛的动静脉瘘，应首选手术切除。手术切除具有治疗彻底、疗效好和不易复发等特点，目前临床采用的手术方法主要有肺段切除、肺叶切除、瘘部切除、肺移植等。