图婴儿睡眠肌阵挛

这癫痫，是一种相对少见的年龄依赖性特发性全身性癫痫，在3岁以内的癫痫儿童中约占2％。男孩多见，男女之比为2：l。起病年龄在4个月至3岁。发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动，引起上肢屈曲，严重时可将手中东西扔出，如累及下肢可致跌倒，轻的发作仅为点头，甚至只见闭眼，以致很长时间都未引起父母的注意。发作频率不等。一般发作短暂（1～3秒），较大的患儿可有持续5～10秒的假节律性重复性肌阵挛性抽动，此时患儿意识减低，但无明显的意识丧失。发作主要出现在清醒时，无触发因素。

2．婴儿反射性肌阵挛性癫痫，起病年龄在6～21个月。发作主要由突然的外界刺激如声音或触觉刺激引起，表现为孤立性的全身性肌阵挛或短暂成串的肌阵挛抽动，上肢更为明显，类似于过度的惊跳反应。如果患儿预料到这种刺激则不会引起发作，因而重复刺激时仅第一次刺激可引起发作。清醒和睡眠时均可诱发肌阵挛发作。半数以上病例在发病数月后可出现自发性肌阵挛发作，多发生在困倦或睡眠时。

婴儿良性部分性癫痫为婴儿期特发性癫痫，可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史。发病年龄在3-20个月，多数患儿在1岁内起病。根据发作特点及遗传学特征又分为这

这有一部分脑细胞处在休眠状态，另一部分脑细胞仍处在兴奋状态。此时，若出现灯光变换或声响，都可能导致孩子出现手脚不自主抖动，也有的孩子在没有光线和声音刺激的情况下，出现手指、眼睑、脚趾不规则抖动，一般持续时间都很短，在进入深度睡眠期后，这种现象就消失。有的青少年甚至成年人也会在浅睡眠期出现手脚、肘腕抖动现象，这是一种正常的睡眠生理现象，医学名词叫“睡眠肌阵挛”。良性睡眠肌阵挛是一种生理性的睡眠期运动，可见于任何年龄段的人。但新生儿期的睡眠肌阵挛有些特点容易被误认为癫痫发作，称为良性新生儿睡眠肌阵挛。症状出现在生后1个月内，多数出现在非快速眼动睡眠期，有时可由声音或晃动婴儿等外界刺激诱发。肌阵挛主要累及前臂和手，也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。抽动可为双侧、局部或多灶性，多数部位不固定，有节律或无节律，常以1～5c/s的频率出现，每次持续数秒，并可成串出现，持续20～30分钟，甚至 长达90分钟，容易被误认为惊厥持续状态。但清醒期从不出现抽动症状。通过安抚抽动的肢体或重新摆放体位可终止抽动。神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。症状在出生2个月之后减轻，6个月之内消失。长期预后良好，不需治疗。如果孩子这

这功能障碍的范围和性质，分型如下：(1)痉挛型(spasticity)：发病率最高，占全部病人的60%～70%，常与其他型的症状混合出现，病变波及锥体束系统，主要表现为中枢性瘫痪，受累肢体肌张力增高、肢体活动受限、姿势异常、深腱反射亢进、踝阵挛阳性，2岁以后锥体束征仍阳性。上肢屈肌张力增高、肩关节内收、肘关节、腕关节及手指关节屈曲。卧位时下肢膝关节、髋关节呈屈曲姿势;俯卧位时抬头困难;坐位开始时，头向后仰，以后能坐时，两腿伸直困难，脊柱后凸，跪时下肢呈“W”形;站立时髋、膝略屈，足尖着地;行走时呈踮足、剪刀样步态。根据受累的部位又分为7种：①痉挛性偏瘫(hemiplegia)：指一侧肢体及躯干受累，上肢受累程度多较下肢重。瘫痪侧肢体自发运动减少，行走延迟，偏瘫步态，患肢足尖着地。约1/3患儿在1～2岁时出现惊厥。约25%的患儿有认知功能异常，智力低下。②痉挛性双瘫(diplegia)：指四肢受累，但双下肢受累较重，上肢及躯干较轻。常在婴儿开始爬行时即被发现。托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常，很少合并惊厥发作。③痉挛性四肢瘫(quadriplegia)：指这

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