脊髓空洞症

[简介]脊髓内由于多种原因的影响，形成管状空腔，并引起一系列临床表现，称为脊髓空洞症。

[病因]脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见脊髓空洞症与颅颈交界部区的先天性畸形并存（以小脑扁桃体下疝最为常见），因此推断二者可能存在一定的因果关系。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

[临床表现]主要有三方面：一是感觉异常，通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失，或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉。二是运动异常，主要表现为一侧或双侧上肢力量下降，手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形。可并有下肢力量下降。三是植物神经症状，如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等。其它，还可能伴有疼痛等症状。

[诊断检查]根据临床表现，结合MRI，对脊髓空洞症和枕颈畸形可作出确诊。

[治疗]

如同对脊髓空洞症的病因认识，其手术治疗亦缺乏公认统一的方式。

脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。

颅颈交界区的减压：

颅颈交界区的减压通常分为三个层次：第一层次是骨性结构的减压，通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，切除颈1和颈2椎板；第二层次是硬膜和寰枕筋膜的松解；第三层次是四脑室正中孔的疏通，部分医生还将下疝的小脑扁桃体切除。其中第一层次是共同通路。

空洞分流术：

通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔相通。又可分为造瘘术和置管分流术，前者指仅切开空洞即可，后者指进一步在切开处置硅胶分流管以保证分流通畅。