小儿原发性甲状旁腺功能亢进症
1.高血钙症群 食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力,肌痛无力,多饮多尿,精神异常,如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡,甚至于惊厥、昏迷。
如内脏器官钙化可致相应症状,如肾结石,肾钙化;关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。
2.骨骼系统 由于长期PTH升高的溶骨作用,致骨痛,不能站立,全身骨疏松,各种骨畸形发生,如脊柱、四肢畸形,如O形或X形腿,严重者发生多发性自发性骨折。
3.甲状旁腺危象 发病多在儿童期,也有在1岁内发病。甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现头痛、呕吐,及严重精神症状,如嗜睡、谵妄、昏迷,血压低,不明原因高热,心脏传导阻滞,肾功能衰竭等症状。如不及时处理可因脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染,而死亡。
根据临床表现特点和实验室检查、辅助检查确诊。甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。
不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。
1.手术摘除肿瘤 高度怀疑原发性甲旁亢时,均应进行手术探查,有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物,应手术探查,切除肿物。若为增生可部分切除。
3.高血钙危象处理 纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。
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