重复阴茎
头部分割分支阴茎,即阴茎被纵形分隔为二,分隔可只发生在阴茎头部,而阴茎体是一个,因而呈“Y”型;根部分割分隔在根部,而呈倒“Y”型;完整分割指的是完全分离的两个完整阴茎,这两个阴茎可以是完全分开的,也可以是相互依附在一起的。有的左右并行,有的前后重复。两个阴茎可以各有尿道通向膀胱,因此两个可以同时排尿,也可以在不同时间分别排尿!有的则是有一个正常尿道,而另一个是没有尿道的假阴茎。
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发病机制
Hollowell分析29例完全性重复阴茎畸形和15例仅有阴茎头重复的不完全性重复阴茎畸形病人发现前者多伴有阴囊分裂和耻骨联合分离,但膀胱外翻少见。后者膀胱外翻多见而阴囊分裂和肠道畸形极少见健康搜索,大部分病例有重复尿道,有些伴尿道上裂或下裂。分支型阴茎中鶒一种是阴茎被纵向分隔成两个阴茎,另一种只有阴茎头部被分隔而共一个阴茎体。尿道一般开口于分隔处的深部。真性双阴茎患者通常两个重复阴茎的位置健康搜索是并列的两个阴茎各有其尿道,阴囊也常分裂成两半健康搜索,其内各有一个或两个睾丸。两根尿道各自进入相同或不同膀胱(重复膀胱),尿道开口正常或并发尿道上裂、下裂。两根尿道进入同一膀胱时,则排尿同时进行,否则两根尿道不在同时期内排尿。常合并耻骨联合分离重复脊柱、肾发育异常肛门直肠和心血管等畸形。也有重复阴茎呈纵向排列重复阴茎位于正常阴茎与肛门之间阴茎较正常大,刺激其海绵体有勃起反应,无尿道,阴囊可大于或小于正常,其内无睾丸(图1)。
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实验室检查
目前暂无相关资料其它辅助检查:1.导尿或尿道探子检查导尿管和尿道探子可能由两个尿道外口进入膀胱鶒。2.影像学检查主要指静脉尿路造影和排尿性膀胱尿道造影。最常应用的造影剂是76%复方泛影葡胺,造影剂用量按体重计算,小于6个月婴儿2~3ml/kg,6个月至2岁1.5~2.0ml/kg,2~5岁1.0~1.5ml/kg,5岁以上1.0ml/kg。在5min内将造影剂注射完毕腹部不加压,采用头低脚高位即可排尿性膀胱尿道造影时,先让病人排尿,然后插入导尿管,缓慢注入10%~15%复方泛影葡胺,新生儿20~40ml,婴幼儿50~70ml,儿童100~200ml。通过这些检查可以了解泌尿系统的解剖形态了解重复尿道与膀胱之间的关系,以便于拟定治疗方案鶒。
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临床表现
1.症状有排尿、性交及射精等障碍。2.检查(1)常有两个左右并列或前后排列的阴茎健康搜索,通常为并列同时有两个尿道及尿道口和独立的海绵体组织(2)有时一阴茎健康搜索在正常位置,而在其他部位发现另一阴茎,阴茎发育较小。
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并发症
常并发泌尿生殖系其他严重的发育反常,如尿道下裂、尿道上裂、重复膀胱、膀胱外翻、无阴囊、睾丸、肾脏缺如等。
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诊断
2.常有两个左右并列或前后排列的阴茎,同时有两个尿道口。
3.有时~阴茎在正常位置,而在其它部位发现另一阴茎,阴茎发育较小。
4.常并发泌尿生殖系其它严重的发育变态,如无阴囊、睾丸、肾脏缺如等。
5.导尿或尿道探子检查导尿管和尿道探子可能由两个尿道外口进入膀胱。
6.膀胱尿道造影插入导尿管注入造影剂后可发现两个尿道、两个膀胱的影像。
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治疗
手术目鶒的是切除相对发育不良的阴茎海绵体及尿道,同时对保留阴茎施行成形术,有尿道缺损者应行尿道成形术。分支型重复阴茎可一期或分期行阴茎、尿道成形术,真性双阴茎手术方式为切除发育较差的阴茎及尿道。在上述治疗过程中,应同时处理其他并发畸形。[1]
重复阴茎十分少见,大约每550万新生儿中有1例。胚胎发育中受特异环境或遗传因素的影响,导致泄殖腔膜的纵行重复。表现:有排尿、性交及射精等障碍。手术目的是切除相对发育不良的阴茎海绵体及尿道,同时对保留阴茎施行成形术,有尿道缺损者应行尿道成形术。
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