结缔组织病什么是结缔组织病

结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变,出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患.近年来又概称为风湿性疾病.发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等),皮肌炎,硬皮病和混合性结缔组织病等.

风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中.虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命.皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治.结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等.美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等.结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现.广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 .

皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常.宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处.关节活动过度的程度不同,但都相当明显.只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向.在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤).皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断.

轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难.因深部组织变脆引起外科并发症.常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼.25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位.90%的成人患者有平足症.常见有胃肠道疝和憩室.很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见.少数有髓状海绵肾.受累母亲的组织伸展性大可引起早产.如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破.母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血.成人常有近视.在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂.