未分化结缔组织病应做哪些检查

未分化型结缔组织病或称未定型结缔组织病。临床有一两个结缔组织病的表现，最常见的是有轻的四肢关节肌肉酸痛，晨僵不明显，或者有不典型的雷诺现象，以往常笼统诊断为风湿性关节炎。ANA 阳性，或RF阳性，或SS－A阳性，或Rib阳性，尚不能确诊为哪一个结缔组织病。要通过一段时间的观察待病情演变后才能确诊。这是结缔组织病的早期轻症表现，是中医中药治疗的最佳时期。用中药来控制可取得守全缓解，将病情扼杀在萌芽状态之中。

现代，未分化结缔组织病（undifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD）已被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能健康搜索是一种独立的疾病。未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相关的临床研究才逐渐增多。有人称之为隐匿性狼疮、不全型或顿挫型狼疮、早期未分化结缔组织病和未分化结缔组织综合征等各研究者推荐的诊断标准也不完全一致。国外对本病的临床特征实验室异常及其转归进行了较多的研究。

患者具有结缔组织病常见的症状：多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质变等，及血清免疫学等检查常有抗核抗体、类风湿因子或LE细胞阳性，免疫球蛋白增高等。

中国外尚无未分化结缔组织病的流行病学调查资料初步的临床研究显示，UCTD并不少见，应当引起临床医生尤其是风湿病专科医生的充分重视。已发表的临床研究表明，UCTD发病年龄多在18～67岁之间，育龄期女性多见。性别与发病有关，男女比例为1：4～1：6。本病可见于所有种族。国外的一些研究认为，在白色人种中的发病率可能较高。

由于选择的研究对象不同，文献报道的UCTD患病率也有很大差异。1991年，Alarcon等报道在病程小于1年健康搜索的410例结缔组织病患者中52％（213例）符合早期未分化结缔组织病（EUCTD）。Mosca等统计了1979～1998年就诊的91例结缔组织病患者，其中约20％左右的患者符合UCTD，患病率明显低于前者的研究结果其原因可能与该两项研究中人选病例的诊断标准及病程不同等有关。在Alarcon等的研究中患者的病程均小于12个月，且多无特异性的临床表现，部分患者ANA阴性，多关节炎为主的患者中有10％在1年内完全缓解。因此，最初诊断UCTD的部分患者可能为某种类型的关节炎患者。

诊断：

尚无统一的UCTD诊断标准。列举了UCTD的名称及其诊断条件，供临床及研究工作参考。根据国外的报道及对北京大学人民医院70例UCTD患者的分析，UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，病程两年以上，并除外任何其他CTD。

未分化结缔组织病对国外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的临床特点健康搜索，但病程较短者可能在一定时期内出现其他CTD的典型临床表现或实验室异常如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一二年内，甚至在诊断UCTD后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现，此类病例并非少见。因此，病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病。即使病程较久、诊断明确的病例，亦应密切随访，注意其发展为其他CTD的可能性。

对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表现出其他CTD的临床表现及实验室异常而符合UCTD的诊断条件。这种治疗后病情的顿挫本身是治疗有效的反映，但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗健康搜索。因此，临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查，如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检，怀疑SLE者的抗核抗体、抗ds－DNA抗体检测等，以便正确诊断，并及时给予正规的治疗。

在作出UCTD诊断之前，必须详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室俭查。以避免漏诊、误诊而延误治疗。

1、对于雷诺现象，要分析是一孤立症状，抑或某种结缔组织病的一部分，应进一步检查ANA，抗dsDNA 抗体，抗休Sd－70抗体和抗着丝点抗体等。

2、对于多关节炎的患者，如ANA阴性，类风湿因子阴性，且又无关节骨质改变，应密切随访。

3、对于有溶血性贫血或血小板减少，伴有肾小球肾炎，中枢神经系统受累的年轻女性，要高度警惕SLE，进一步检测ANA，抗dsDNA和抗Sm抗体。

4、对有指端皮肤增厚、变粗、变紧、手关节肿胀者，应检查心、肺、肠道、肾等有无病变，并检查抗Scl－70和抗着丝点抗体等。肌炎是许多结缔组织病中的常见症状．但在PM／DM中更多见，应及时进行肌酶谱、肌电图检查，必要时作肌活检以除外PM。

总之，在诊断UCTD前，作详细和必要的检查，弄清这些临床表现和免疫学异常是否为某一疾病的部分表现或早期表现。有人提出，因MCTD迟早会分化，故应把MCTD列入UCTD范围。我们认为，MCTD有其独有的诊断标准，把它从UCTD中区分出来，进一步追随观察，有利于了解和探索结缔组织病的发病机制。

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