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碱性磷酸钙结晶沉积病

发布日期:2014-10-17 12:09:27 浏览次数:1600

关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积,曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发异位钙化,因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起,但是双侧或多病灶的关节旁钙化的病例并不少见,现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病,例如慢性肾衰,糖尿病,风湿病,甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等,其中尿毒症所继发的碱性磷酸钙沉积病较为常见,患者常可出现转移性软组织钙化现象,并常合并有关节炎症或关节旁炎症,还常可发现其他类型的晶体,如草酸钙晶体和焦磷酸钙晶体等,这就更提示继发性碱性磷酸钙沉积病与异常的钙磷代谢有着密切的联系,然而本病的好发部位似乎与这些基础疾病没有明显的关系。有关本病的遗传因素或HLA分型的相关研究至今亦尚无定论。

1.钙化性关节旁炎症 大部分急性钙化性关节旁炎症,发生在单一关节,常伴有红、肿、热、痛,可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。 复发性多发性钙化性关节旁炎症,提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病,有些报告则发现有家族聚集倾向。 2.关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病 目前认为碱性磷酸钙结晶是除了尿酸盐结晶和二水焦磷酸钙结晶之外的第三种关节内结晶。Schumacher等人曾描述年轻人发作的急性和慢性关节炎,常有急性红、肿、痛,与急性痛风极为类似。用扫描电子显微镜可在关节液内找到碱性磷酸钙结晶,关节液内白细胞也明显升高。将碱性磷酸钙结晶直接接注入动物关节内,可诱发急性关节炎发作。 3.Milwankee肩/膝综合征 McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究,并将其命名为Milwankee肩/膝综合征。此综合征具有特殊的临床、X线和关节液表现。 (1)临床表现 80%为女性患者,且侵犯肩部为主,伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂。患者年龄为53至90岁,平均年龄为72.5岁。发病缓慢,可自1年至10年。大多数病人感轻至中度疼痛,尤其在肩部活动后,少数人在休息时也会感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动受限、僵硬和夜间疼痛。查体可发现关节活动度受限制、不稳定,若将肱骨头推向肩盂,可产生骨摩擦音和疼痛,关节穿刺液常为血性,大约在30~40ml之间,有时甚至可多到130ml。 (2)相关因素 ①受伤和使用过度 包括摔倒、摩托车祸、职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼;②先天性肩关节发育不良;③神经病变:如颈神经根病变或脊髓空洞症;④长期透析患者;⑤不明原因:约占三分之一。 (3)X线特征 X线可发现盂肱关节退化,软组织钙化,肱骨头向上半脱位。关节造影发现肩袖撕裂。大部分病人的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2mm。常见有喙突、肩峰下表面和肩锁关节损伤。肱骨头、肩峰和锁骨之间常形成假性关节。常见有肱骨头破坏,但骨刺形成却并不严重。这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同。目前为止,国内尚未发现此类病例。 (4)关节液特点 关节液内的白细胞数目常小于1×109/L。大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶、颗粒状胶原,还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加。 (5)膝关节表现 在McCarty报道的30例患者中,16例患者有膝关节受侵,其中外侧胫股关节腔狭窄约占30%。这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的。 4.继发性碱性磷酸钙结晶性关节病 某些疾病,包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象。碱性磷酸钙结晶,可沉积于关节旁软组织、滑囊和关节内,且常合并一些风湿性疾病的症状。

1.羟基磷灰石晶体的鉴定 这种方法只能作为初筛手段,其假阳性和假阴性的概率都很高。 2.钙磷代谢 需要监测患者血中钙离子和磷酸根离子的浓度以及肾脏的功能。 3.滑液及关节囊液的检查 急性钙化性关节旁炎症患者的关节囊及其他关节旁的组织抽出液的典型改变为“牙膏样”或奶油样”。 4.X线表现 沉积的碱性磷酸钙结晶在X线下,可呈现圆形或绒毛状钙化物,从数毫米到几个厘米大小不等,可以是单个钙化点或多个钙化点。X线检查的缺点在于敏感性和特异性都不高,临床上常可见到无症状的关节旁钙化点。 5.滑囊液,针吸或组织活检。 6.病理学检查 本病的病理研究大多通过观察肩关节的病变得到的。

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