羟磷灰石沉积病

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羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐，羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积，即为异位钙化，异位钙化可发生于机体各个部分，包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织，关节及关节周围组织钙化，常不出现症状，但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患，此病一般症状较轻，甚或无任何症状，但也可以致关节破坏畸形而需关节更换术，羟磷灰石在关节周围沉积，可发生于任何年龄，但多见于老年人。

症状体征 编辑本段 【临床表现】

正发前面所述，HA沉积于关节或关周组织，可无任何症状，也可发生急性炎症或慢性关节炎，在临床表现上可见：

1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别，常于受伤后或自发突然开始，疼痛明显，局部有触痛，数日后逐渐缓解或完全消退，肩关节受累占705，病变累及肩峰下滑囊，肌腱，活动受限，局部皮肤可红肿，其他常发生的关节有膝，髋，腕及指关节，有时事慢性关节痛，关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。

2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多个关节，有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外，并无其他明显原因，滑膜液细胞数常在2109/L(2000/mm3)以下，有时高至50109/L(50000/mm3)，以单核细胞为主，偶尔中性粒细胞占优势。

3.骨关节炎 关节的表现如同原发性骨关节炎，但受累的关节不同，滑膜液，滑膜组织和软骨中可发现HA结晶，这种结晶是关节病变的原因或结果，各作者仍有争论，但HA结晶可致炎症，可直接损伤关节已如上述。

4.破坏性关节病 多见于膝肩关节，表现痛，肿，活动受限，多发生于老年患者，症状可轻也可严重疼痛，从关节功能障碍至关节侵蚀，萎缩，破坏，畸形，关节液细胞少于1109/L，也可为血性渗出液，关节液内有HA结晶。

【诊断】

在临床实践中，对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查，而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查，并选择适当标本进行电镜检查，以作出临床诊断，而精确的晶体鉴定，有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查，本病可见关节及关节周围HA沉积，急性或慢性损伤见于关节囊，肌腱，滑囊或关节面，在使用过度的关节中最容易发生，X线检查一般无诊断价值，肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。

治疗方法 编辑本段 急性炎症时对症处理，服用非甾类抗炎药，急性滑膜炎时，抽吸关节渗液，或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者，服药无效。有时需手术切除HA沉积。

饮食保健 编辑本段 根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

病理病因 编辑本段 【病因学】

HA沉积的原因不清，正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子，体外试验表明，无机焦磷酸，蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用，如果由于组织外伤，老化，正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents)，促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍，使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。

按目前临床所见，HA异常沉积，大致可发生于下列三种情况：

1.组织的损伤(营养不良性钙化);

2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化);

3.不明原因的特发性钙化。

HA的沉积多发于容易损伤的关节，相对缺血的肌腱，有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶，及老年患者，说明正常组织对防止钙经形成是重要的，代谢障碍，高血钙，高血磷，甲状旁腺机能亢进，维生素D中毒，糖尿病，慢性肾功能衰竭，均可促进钙化，说明代谢因素在其中起了作用，而特发性钙化的病人，并无明显原因，而且这种病人常呈多部位，多关节受累，其沉积中常杂有其他结晶成分，沉积物巨大，或有家族史，说明这种病人有全身性的钙化促进因素。

疾病诊断 编辑本段 本病应注意与其他原因导致的关节炎相鉴别。

检查方法 编辑本段 关节滑膜液的细胞数一般不高，慢性关节病时细胞数常在1109/L以下，急性，亚急性者也常在2109/L以下，以单核细胞为主。

X线检查一般无特殊诊断价值，但严重的关节病变显示侵蚀，破坏和增生性改变，细小的钙化沉积并不能在X线象上显示，而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影，在关节周围腱肌附着处，呈现球形工不规则形钙化阴影，内无骨小梁结构，也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样，有线型表现，这种钙化阴影，在急性关节炎过程中，可发生动态改变，先见明显清晰的阴影，而后松软，弥散，并逐渐消失，估计是由于结晶泄流，并被吞噬所致。

滑膜液，滑膜组织中的HA沉积，可先用茜素红染色筛选，以观察是否有红色球状的含钙性物质，光镜只能见聚合性球状HA结日化，单体结晶需用电镜分辨。