结节性多动脉炎性巩膜炎的症状

一、皮肤型

皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等，好发于小腿和前臂，躯干，面，头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛，肌痛等不适，良性过程，呈间隙性发作。

二、系统型

1、肾脏病变最为常见：可有蛋白尿，血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害，肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿，高血压较常见，有时为临床唯一表现，高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。

2、消化系统：受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐，便血等，如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛，腹膜炎体征，肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现，当胆囊，胰腺受累时可表现出急性肿囊炎，急性胰腺炎的症状。

3、心血管系统：也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产一心绞痛，严重者出现心肌梗塞，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

4、神经系统：该系统受累常见，在进展型PAN，神经系统症状出现较早，尤其周围神经病变，多由营养神经的血管炎所引起，在本病的发生率可达到50%～70%，且可为本病的最初表现，最典型的是多发性神经炎，特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常，发作突然，上下肢均可累及，常呈不对称性，亦可影响运动功能；中枢神经系统病变少见，其表现为严重头痛，癫痫，偏瘫，昏迷，精神错乱或蛛网膜下腔出血等，出现以上症状多提示预后不良，周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂，正中神经病变不能竖起拇指，以及腓神经受累引起的足下垂等。

5、呼吸系统：PAN的肺部表现较其他血管炎为少，呼吸道受累征象主要为胸痛，咳嗽，哮喘，呼吸困难和咯血，肺及(或)气管的动脉炎可引起阻塞，梗死和肺内出血或出血性胸膜渗液，另可发生肺炎或气胸，肺动脉高压罕见。

6、眼部表现：本病眼症状发生率为10%～20%，包括视神经萎缩，视网膜剥离，视盘水肿，中心视网膜动脉阻塞，葡萄膜炎，弥漫性脉络膜炎，虹膜炎，巩膜炎，巩膜穿孔坏死和结膜下出血等，本病高血压亦可引起视网膜动脉病变，症状包括视力障碍，视觉突然丧失(常为单侧)，复视和盲点，此外还有高血压性小动脉变化，眼底出血和渗出，视野缺损，结膜炎，结膜水肿和角膜溃疡。

7、骨骼肌系统肌肉，关节痛常见：肢体疼痛是由于神经病变，缺血或肌纤维内的血管损害，关节痛可呈游走性，腓肠肌严重疼痛多见，肌肉活检可提示本病。

8、睾丸：男性患者可有睾丸炎或附睾炎，睾丸疼痛是常见的症状，偶可引起睾丸缩小，Dahl等报告86%患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。

9、限制型约占PAN的10%，又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN)：病因不明，男女发病均等，发病年龄5～68岁，该型仅累及皮肤，关节，肌肉，个别有周围神经病变，无内脏受累，临床多呈慢性反复发作性良性过程，实验室检查除血沉增高外多阴性，皮肤活检可作出诊断，皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀，个别病例HBV抗原阳性，少数病例与大动脉炎同时存在，临床可自发性缓解或激素治疗后缓解，非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效，少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。

10、肾脏表现：肾脏是本病最主要靶器官，80%～90%有不同程度肾损害，多数患者临床表现轻，中度蛋白尿，镜下或肉眼血尿，红细胞管型尿，少数表现为肾病综合征，严重时出现肾功能衰竭，发展迅速者数周或数月进入尿毒症期，半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。

（1）肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂，亦是结节性多动脉炎的重要临床表现，肾梗死面积大，可导致肾皮质缺血性坏死，引起高血压，若梗死面积小，临床可完全无症状，坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性，如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛，应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血，肾动脉造影有助于诊断，必要时紧急手术探查。

（2）在PAN中，肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区，结合全身症状，以及皮肤或神经肌肉活检，可确定诊断，对疑及PAN的患者有肾脏损害，肾穿刺前应先行肾动脉造影，如有肾脏微血管瘤，则不能行肾穿刺检查。

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