肺泡蛋白沉着症应该如何治疗

由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当病人症状明显加 重或病人不能维持正常活动时，可以考虑进行治疗。

1.药物治疗：对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者，可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗，但效果均不可靠。有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入，虽然可使部分病人 症状有所改善，但体外试验发现胰蛋白酶并不能消化肺泡蛋白沉着症患者的肺泡内沉积物，加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长，可引起支气管痉挛、发热、胸痛、支气管 炎等副作用，因而逐渐被临床放弃。糖皮质激素对肺泡蛋白沉着症无治疗作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮质激素的使用可能会促进继发感染，所以临床上不 提倡使用糖皮质激素。

2.全肺灌洗：全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉着症最为有效的方法。虽然到目前为止尚无随机对照研究，但有足够的证据表明全肺灌洗可以改善病人的症状、运动耐受能力、提高动脉 血氧分压、降低肺内分流，改善肺功能。近年来还有学者证实全肺灌洗可以改善肺泡巨噬细胞功能，降低机会感染的发病率。

(1)全肺灌洗的适应证：只要 病人诊断明确，日常活动受到明显限制，均可认为具有全肺灌洗的指征。Rogers等提出的指征是：

(2)全肺灌洗需在全身麻醉下进行，病人麻醉后经口插入双腔气管插管，在确定双腔管的位置正确后，分别向支气管内套囊(一般位于左主支气管内)和气管 套囊充气，以确保双侧肺完全密闭，然后用100%的纯氧给双肺通气至少20min，以洗出肺泡内的氮气。病人可取平卧位，也可取侧卧位。在用100%的纯 氧给双肺通气20min后，在呼气末，夹闭待灌洗侧肺的呼吸通路，接通灌洗通路，以100ml/min左右的速度向肺内注入加温至37℃的生理盐水，当肺 充以相当于功能残气量(FRC)的生理盐水后，再滴入大概相当于肺总量(通常500～1200ml)盐水，然后吸出同量的肺灌洗液。这个过程可反复进行， 直至流出液完全清亮，总量一般20～40L。灌洗结束前，应将病人置头低脚高位进行吸引。

在进行全肺灌洗过程中应密切监测病人的血压、血氧饱和度及灌洗肺的液体平衡。一侧肺灌洗之后，是否立即行对侧肺灌洗，需取决于病人的当时情况而定。如 果病人情况不允许，可于2～3天后再行另一侧肺灌洗。全肺灌洗的主要优点是灌洗较为彻底，患者可于灌洗后48h内症状和生理指标得到改善，一次灌洗后可以 很长时间不再灌洗。其缺点是所需技术条件较高，具有一定的危险性。全肺灌洗的主要并发症是：