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侏儒症什么是侏儒症

发布日期:2014-11-18 02:33:44 浏览次数:1595

侏儒症由于多种原因导致的生长素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60-70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤松果体瘤等。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育,多数与遗传有关,一般智力发育正常。后天多与药物、营养不良有关。具体原因如下:

1、骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病

2、染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征),猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。

3、先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症

4、内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。垂体侏儒的病因有两种,一种是原发性,病因不明,部分属遗传性疾病。一种是继发性,即由于垂体周围组织有各种病变,包括肿瘤,如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等;感染如脑炎脑膜炎结核病 ;血管病变及外伤。

5、肾脏疾病如肾小管性酸中毒范可尼综合征等。

6、家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

对于侏儒症的患者,应讲究营养均衡,荤菜、素菜合理搭配,粗粮、细粮均衡摄入。坚持每天喝牛奶,吃鸡蛋。

在饮食方面,侏儒症患者应以平衡的饮食为好,即荤菜、素菜合理搭配,粗粮、细粮均衡摄入。总体来说,食谱相对广一点更好。以下几种食品有助于身材的发育。1、沙丁鱼。沙丁鱼是蛋白质的宝库。另外也可以食用鱿鱼、鲍鱼、鲤鱼和含钙、磷比较丰富的鱼松等。另外牛奶是一种全营养品,它也含有丰富的蛋白质、氨基酸、钙、磷等,对增高极为有利。

2、蔬菜。例如菠菜,菠菜是维生素的宝库。每天吃100克菠菜,就可以满足生长发育的需要。另外也可多吃含维生素比较多的油菜、莴苣。胡萝卜。还有胡萝卜含大量的维生素B1、B2、B12、咽酸,它被称为红色的金花。儿童的菜肴里每天加入100克的胡萝卜,大有益处。

3、水果中柑桔较好。柑桔当中维生素A、B1、C含量分别是苹果的3倍,那么酸桔、广柑、香橙、柠檬都是属于柑桔类的食品,每天吃二个新鲜的柑桔类水果,是非常好的。

针对侏儒症患儿预防措施应从孕前开始:

1、婚前体检

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2、孕期保健

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

所 用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即 可应用);④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病 的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。

通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

3、儿童时期保健

儿童的饮食要做到饮食均衡,营养丰富,不能出现营养不良的状况。在日常生活中,多让儿童进行锻炼,多晒太阳,谨防佝偻病、软骨症的发生。

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