慢性肾上腺皮质功能减退症
---分为原发性与继发性两类,原发性者又称Addison病,由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。本文叙述Addison病。
---原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(阿狄森病)因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核,其他如双侧肾上腺切除,真菌感染,白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万,多见于成年人。
---起病缓慢,早期表现易倦,乏力,记忆力减退,逐渐出现皮肤色素沉着,全身虚弱,消瘦,低血糖,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激(外伤、感染等)时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验,定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
1.肾上腺结核 以往结核为本病常见的病因,约占80%,但现在已随着结核病的逐渐被控制而减少。
2.特发性肾上腺萎缩 为另一常见的病因,其发生与自身免疫有关。
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