成人全垂体功能减退症状

由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征

病因

由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征．垂体减退最常见原因．注意ＬＨ和ＦＳＨ分泌减少可能是过度ＰＲＬ分泌所致和导致继发性性腺功能低下

症状

给予终生激素替代治疗前，垂体功能减退诊断必须确立．应该有垂体形态异常和激素缺乏依据．蝶鞍的头颅Ｘ线和视野测定将证明肿瘤存在．高分辨率ＣＴ或ＭＲＩ（当需要时用强化剂）是首选方法．当无高分辨率ＣＴ时，可采用蝶鞍多分层摄片．阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具．脑血管造影仅仅是当Ｘ线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征．当无现代神经放射设备时，对直径＞ｍｍ垂体腺瘤，简单的低聚焦筒（ｃｏｎｅｄ－ｄｏｗｎ）垂体侧位片仍然是合理的首选方法

当疑及全垂体功能减退时，首先评估应检查ＴＳＨ和ＡＣＴＨ缺乏，因为这两种疾病有可能威胁生命

甲状腺功能评估放射免疫法可以测定Ｔ，Ｔ和ＴＳＨ．应该是所有水平降低，因ＴＳＨ增高示原发性甲状腺功能异常（参见第节）．用合成ＴＲＨ～ｇ静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变．ＴＳＨ对ＴＲＨ反应峰值般见于注射后分钟，下丘脑疾病ＴＳＨ呈升高延迟．遗憾的是，有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应，另些垂体病，ＴＳＨ对ＴＲＨ反应可以无任何ＴＳＨ增加

ＡＣＴＨ分泌的评估些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围，但降低了贮备功能，对个或更多ＡＣＴＨ－肾上腺轴心兴奋试验反应低下．评估ＡＣＴＨ（及ＧＨ和ＰＲＬ）贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验，剂量为正规胰岛素．ｕ／ｋｇ体重，在～秒内静脉推注，零时（胰岛素推注前），然后，，，和分钟采集静脉血测定ＧＨ皮质醇和葡萄糖水平．如血清葡萄糖稍许下降未达％至＜ｍｇ／ｄｌ（．ｍｍｏｌ／Ｌ），试验应重复．（注意：该试验对严重全垂体功能减退或ＤＭ和老年病人可有意外，对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证．试验过程中，应有医护人员在旁）．通常仅有过性多汗，心动过速，神经质．如病人主诉心悸，意识丧失，癫痫发作，试验应立即终止，静脉推注％葡萄糖

胰岛素耐量试验不能区别原发性（艾迪生病）和继发性（垂体功能减退）肾上腺皮质功能不足．这区别和评估下丘脑－垂体－肾上腺轴心试验在第节艾迪生病实验室检查中描述

ＰＲＬ的评估全垂体减退病人，ＰＲＬ不总是被抑制．事实上，在下丘脑疾病由于丧失多巴胺对ＰＲＬ抑制，可以有ＰＲＬ增高．高催乳素血症结果，常伴有促性腺激素过低和继发性性功能减退

ＧＨ的评估成人不主张做ＧＨ缺乏常规筛选，因为即使发现ＧＨ缺乏，习惯上不作处理，除非骨骺尚未闭合的身材矮小病人．成人胰岛素样生长因子－（ＩＧＦ－）正常提示不存在ＧＨ缺乏，然而低值不证明ＧＨ缺乏

儿童中ＧＨ测定般有帮助，但只有兴奋试验后才有意义．由于甲状腺和肾上腺减退病人，ＧＨ反应般是异常的，做激发试验必须在足够激素替代治疗后．胰岛素耐量试验可最有效地兴奋ＧＨ释放．危险性较小且也较小可靠的是精氨酸ＧＨ释放试验（ｍｇ／ｋｇ，静脉滴注分钟），左旋多巴口服（成人ｍｇ，儿童ｍｇ／ｋｇ），睡眠或分钟剧烈运动后．可乐定（ｇ／ｋｇ口服）是另种ＧＨ释放强大兴奋剂，有希望替代胰岛素．副反应仅仅是嗜睡和轻度血压下降．般来讲，测定ＧＨ＞ｎｇ／ｍｌ或兴奋后ＧＨ反应＞ｎｇ／ｍｌ足以排除ＧＨ缺乏．ＧＨ增加＜ｎｇ／ｍｌ或兴奋后仍＜ｎｇ／ｍｌ，这结果难以解释

正常反应的标准是人为决定，所有激发ＧＨ分泌试验偶尔可以产生误导结果．因为激发ＧＨ释放没有任何个单独试验％有效，缺乏ＧＨ反应时，至少应做两个不同试验．给胰岛素和精氨酸后，ＧＨ峰值介于～分钟，口服左旋多巴后ＧＨ峰值介于～分钟，开始熟睡，可乐定和剧烈运动分钟后，ＧＨ峰值介于～分钟

外源性ＧＨＲＨ评估ＧＨ分泌价值尚未定论．正常人，ＧＨＲＨｇ／ｋｇ，静脉推注～秒钟可导致最大，但有变化的ＧＨ释放．典型的在ＧＨＲＨ推注后约分钟达峰值．垂体对ＧＨＲＨ反应的变化与间歇性下鹉陨ひ炙夭⒌鹘贕Ｈ产生这假设致．猜测缺乏或减少ＧＨ对ＧＨＲＨ的反应将证明病人有ＧＨ缺乏，但反应类型能否区别原发性下丘脑与垂体自身病变仍不清楚．儿童ＧＨ缺乏，可能是继发于ＧＨＲＨ缺乏．ＧＨ对ＧＨ－ＲＨ高度可变反应已见报道

已知激发试验不能发现调节ＧＨ释放的轻度缺陷，例如，继发于ＧＨ分泌功能障碍的身材矮小儿童，ＧＨ释放的激发试验通常是正常．然而，～小时进行系列ＧＨ测定，指示这些儿童～小时ＧＨ分泌总和低于正常

血清ＬＨ和ＦＳＨ的评估未用外源性雌激素更年期妇女，在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助．这些更年期妇女，通常ＧｎＨ是高的（＞ｍＩＵ／ｍｌ）．测基础ＬＨ和ＦＳＨ对另些人很少有帮助．虽然全垂体功能减退ＧｎＨ低下，但与ＬＨ和ＦＳＨ的正常值有重叠．合成ＧｎＲＨｇ静脉给予，ＬＨ和ＦＳＨ应该有反应性增加．ＧｎＲＨ注射后ＬＨ峰值约在分钟，ＦＳＨ峰值在分钟．然而，对ＧｎＲＨ反应正常，低下，缺乏可见于下丘脑－垂体功能障碍．ＬＨ和ＦＳＨ对ＧｎＲＨ反应的正常增加有很大变化，用外源性ＧｎＲＨ无助于原发性下丘脑和原发性垂体病的鉴别

多种激素的评估同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法．胰岛素（正规胰岛素．ｕ／ｋｇ），ＴＲＨ（ｇ），ＧｎＲＨ（ｇ）起～秒钟内静脉推注，分钟内多次测定血糖，皮质醇，ＧＨ，ＴＳＨ，ＰＲＬ，ＬＨ，ＦＳＨ和ＡＣＴＨ．另方法是胰岛素单独用，分钟后同时给予ＴＲＨ和ＧｎＲＨ．根据建议ＧＨＲＨ（ｇ／ｋｇ），ＣＲＨ（ｇ／ｋｇ）和ＴＲＨ，ＧｎＲＨ起静脉推注，胰岛素没有必要作为联合前垂体功能试验个部分，这些释放激素在垂体试验中的应用仍待建立．在任何情况下，正常反应同以前所述

检查

．蝶鞍的头颅Ｘ线和视野测定将证明肿瘤存在；

．高分辨率ＣＴ或ＭＲＩ（当需要时用强化剂）是首选方法；

．脑血管造影：仅仅是当Ｘ线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征；

．检查ＴＳＨ和ＡＣＴＨ；

并发症：成人全垂体功能减退可以并发哪些疾病

女性缺乏ＬＨ和ＦＳＨ，常并发闭经，第性征退化，不育．阉割或更年期女性症状就是无性腺状态的典型表现．男性缺乏促性腺激素，常并发阳痿，睾丸萎缩，第性征退化和精子生成减少伴不育

治疗

治疗直接针对垂体功能减退的靶腺激素替代治疗已在手册这节和其他部分相关章节中讨论．成人ＧＨ缺乏不必处理

当垂体功能减退由于垂体肿瘤，特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗．这些肿瘤的恰当处理有争论，如肿瘤小，不分泌ＰＲＬ．大多支持经蝶肿瘤切除．大多数内分泌学者任其肿瘤大小，主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗（见下文）．有证据指出，＞ｃｍ大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人，除了溴隐停治疗外，需要外科和放射治疗．同样可用超高压治疗．大的肿瘤向鞍上扩散，经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能，可采用超高压放疗．外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能．放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能，也可由于视交叉纤维化出现视力障碍．此外，治疗后激素水平应需反复评估，开始最好在和个月，然后每年测定．如何更完善地评估有些问题，但必须评估甲状腺和肾上腺功能以及Ｘ线蝶鞍评估和视野检查

垂体卒中，如有视野障碍或动眼神经突然麻痹，或如因下丘脑压迫，嗜睡渐至晕迷，应立即外科治疗．虽然大剂量皮质激素内科治疗和般支持对少数病例已足够，但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行

鉴别诊断：成人全垂体功能减退容易与哪些疾病混淆

全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别，包括神经性厌食症，慢性肝病，肌强直性营养不良，多腺体自身免疫病．神经性厌食的临床特征（般见于女性）通常可作出诊断．症状包括恶病质，对食物和体形观念异常，尽管闭经，但第性征仍然存在，ＧＨ和皮质醇基础水平般增加．因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍，疑有神经性厌食病人，应作Ｘ线蝶鞍检查

酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时，常常疑及垂体功能减退．然而，多数情况下可以发现潜在的原发病，经实验室检查可以排除垂体功能减退．这些病尸解，罕见有广泛的垂体功能障碍形态学依据

肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力，早秃，白内障，提示早衰面容；男性可有睾丸萎缩．内分泌检查可排除垂体功能减退

多腺体自身免疫病，通常有两种或更多内分泌激素缺乏．假如这些是垂体靶腺激素，应当考虑为垂体源性．测定有关垂体激素将证明垂体功能正常，除非淋巴细胞性垂体炎是综合征的组成部分

其它

如果垂体功能减退是由于垂体肿瘤所致那么治疗的方向还应包括该肿瘤在内关于这些肿瘤的最恰当的处理问题存在着不同的意见如果肿瘤不大最合适的疗法是经蝶骨切除肿瘤也可以对垂体进行高压照射如果肿瘤较大或者已经扩大到蝶鞍之上那时已经不可能进行经蝶骨或经额骨的手术将其全部切除那么就可以应用辅助性的高压照射无论是外科手术还是放射疗法都可能引起垂体其他激素功能的丧失经过照射的病人可能在嗣后的数年期间慢慢地丧失其内分泌功能也可能由于视交叉神经的纤维化而出现视觉障碍所以应该在治疗后定期测定激素的量最好是定为个月个月各次以后则每年测定次这样的测定究竟应该包括多大的范围是个值得斟酌的问题；但是必须包括对甲状腺和肾上腺功能的评估蝶鞍的Ｘ线摄影以及视野的检查