烟酸缺乏神经病症状

烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收，低浓度时依赖Na 的易化吸收，高浓度时则以被动扩散为主。在血流中的主要形式是烟酰胺。烟酸存在于所有细胞中，仅少量可在体内储存，过多的烟酸在肝中甲基化成为N-甲基烟酰胺(N-Mononucleotide，NMN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。

膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸，60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸，因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量。色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响，当维生素B6、维生素B2（核黄素）和铁缺乏时使其转化变慢，当蛋白质、色氨酸、能量和烟酸的摄入受限制时，色氨酸的转化率增加。

烟酸转化为烟酰胺，后者作为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的。NAD(辅酶Ⅰ)经磷酸化为NADP(辅酶Ⅱ)，也是色氨酸代谢的最终产物。约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原。这些酶参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。

动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率、肠道锌、血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠，提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用。烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用。因此烟酸缺乏可影响多种脏器、系统的功能，临床表现多样。

病理改变包括皮肤血管扩张、上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出；皮肤过度角化和萎缩；消化道黏膜水肿、发炎，后期萎缩；舌炎和舌萎缩是特征改变。神经系统病理改变见于脑、脊髓和周围神经。脑部神经元呈中央性尼氏体溶解，脊髓前角细胞也有同样的改变。脊髓后索、脊髓小脑束及锥体束变性，中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。

本病起病缓慢，偶可急性起病。主要累及皮肤、消化和神经系统。典型的烟酸缺乏症有3组(3D)症状：皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)。早期症状无特异性。患者表现乏力、懒散、厌食，不久出现典型皮肤损害、胃肠道症状和神经精神症状。

1.皮肤改变? 皮损多在手背、手腕及足背、鼻尖、面颊、前额、颈部等暴露部位，对称性分布。表现为光敏性皮炎，皮肤变得粗糙、变厚、褐色素沉着、水疱、剥脱。患者可有痒、痛感。

2.胃肠道症状? 早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻。大便呈水样或糊状，量多而有恶臭，也可带血，呈血性或黏液样便，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。

胃炎和胃黏膜萎缩使患者主诉厌食、恶心、胃部不适、腹痛；舌炎引起舌体红肿、溃疡及疼痛。

3.神经系统症状? 多累及周围神经而出现四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减退或消失，肌张力降低，四肢呈末梢型感觉缺失。脊髓损害并不少见，可有肢体痉挛性瘫痪、深感觉障碍和锥体束征阳性。脑部受累早期表现有抑郁、焦虑、激惹和精力不集中；后期出现定向力障碍、意识混乱、谵妄、痴呆，最终患者呈昏迷、木僵状态。

酒精中毒所致烟酸缺乏可呈急性脑病状，患者出现痴呆、意识混浊，肢体肌张力增高或呈广泛性强直，并有强握和吸吮反射，约50%伴有腹泻，30%有舌炎，也有不同程度的脊髓和周围神经损害，常同时有维生素B1和维生素B6缺乏，补充烟酸疗效显著。常染色体隐性遗传性色氨酸吸收紊乱，可表现典型的糙皮病的临床特征，烟酸治疗有效。类癌瘤综合征(carcinoid syndrome)因色氨酸转化为5-羟色氨，不能生成烟酸而造成烟酸缺乏。

1.一般治疗? 治疗膳食应以高热量、高蛋白、高维生素为宜，蛋白质的质量要好，可用豆制品、蛋、奶、肉等。

2.烟酸（尼克酸）治疗? 口服烟酸或烟酰胺，能够有效地逆转糙皮病的临床症状。口服剂量每天300～500mg。部分由肌内注射给予亦可。因色氨酸转化为烟酸需要维生素B6，故可同时给予。此外，维生素B12等营养物质应同时补充。通常治疗反应甚显著，几天内症状可明显改善，再给以维持量。重症患者尤其是严重腹泻和痴呆者应抢救，迅速纠正水、电解质紊乱。口服尼克酰胺2～3次/d。每次200～300mg，直到急性症状消失。

3.对症治疗? 有口腔炎者应注意口腔卫生。经常漱口，避免继发感染。症状明显可给予维生素B2口服。有皮炎者应避免日光照射，并作局部处理。

烟酸过剩和毒性：

大剂量的烟酸被用来治疗高胆固醇血症和偶然用于其他用途。当剂量≥3～6g/d，会出现毒性表现，引起组胺的释放，外周血管扩张和面部潮红，在治疗一些日子后潮红往往不再发生，或在给予烟酸剂量前先服1片阿司匹林，常可改善潮红；大剂量也能引起皮肤干燥、瘙痒、色素沉着增加、胃肠功能紊乱，也可加重哮喘发作，引起血清尿酸和空腹血糖升高以及肝脏的毒性反应，包括胆汁淤积性黄疸。

烟酸缺乏的关键在于膳食配制不合理。烟酸的每天推荐摄入量为婴幼儿2～6mg，儿童少年7～12mg，成人13～14mg，重体力劳动者、孕妇、哺乳者较高。以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠，烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善。也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食。烟酸广泛存在于植物性和动物性食物中，富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等，含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸，因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。