下丘脑综合征与不育

下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢，是下丘脑-垂体-睾丸轴的控制中心，因此下丘脑的病变可导致机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合征(HTS)系下丘脑的各种病变导致的一组以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包涵睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神不正常等。【发病的主因】1.被传染性疾患如病毒性脑炎、风行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻疹等疫苗接种导致的脑炎。2.肿瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤等。3.肉芽肿性损害网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤等。4.先天性或遗传起因如kallmann综合征，可发生生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不好的。5.退行性传播疾病变结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生等。6.血管损害脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮。7.物理性起因脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死。8.脑代谢病CO2麻醉、急性间隙发作性血卟啉病。9.药物影响氯丙嗪、利血同等。10.功能性障碍因环境变化、精神创伤导致阳萎。【临床表现】下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不一样，可有明显表现为复杂的临床症候群。1.内分泌功能障碍怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。2.占位性传播疾病变而导致颅内压高有明显表现头痛、呕吐、视力减退、视野缩小。3.摄食障碍贪食，过分贪食伴极度肥胖;厌食，过分厌食伴极度消瘦。4.睡眠和意识障碍可有明显表现为嗜睡或失眠。5.体温调节障碍发热可为低热37.5℃以下，高热呈弛张型或不规则型;亦可有明显表现为体温过低。6.精神障碍有明显表现为过分兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等。7。遗传性下丘脑疾病如Kallmann’s综合征有明显表现。【判断】导致下丘脑综合征的发病的主因很多，有时判断比较障碍，必需详问病史，综合介绍各项诊断结果。除判断本症外尚须进一步查明发病的主因，常用诊断：①测下丘脑开释激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH、LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③脑脊液诊断;④脑电图;⑤X线头颅平片、脑血管造影、头颅CT及MRI。【诊断】1.发病的主因诊断对肿瘤可采用手术切除及放疗，对炎症选用抗生素，由药物导致立刻停用有关药物，全身其它疾病影响所致者应诊断原发作，精神起因导致者需进行精神诊断。2.非凡诊断有垂体前叶功能减退者可根据靶腺功能减退程度补充各项激素行药物替换诊断;尿崩症可用双氢克尿噻、安妥啶，重者需肌注尿崩停;溢乳者可用溴隐停诊断;对促性腺激素不足导致的生殖无能症，可用绒毛膜促性腺激素联合丙酸睾丸酮诊断;Kallmann综合征可采用脉冲式GnRH诊断即“人工下丘脑”：用一个便携式微量输液泵来模拟GnRH脉冲开释，定时定量地向体内注入LHRH类似物。3.对症诊断下丘脑性发热者可用阿司匹林等退热或物理降温以及人工冬眠等方法诊断。

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（编辑： 博简 ）