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新生儿家长一定要重视假性醛固酮减少症的危害

发布日期:2014-11-20 07:35:40 浏览次数:1596

假性醛固酮减少症是一种少见的失盐综合征,多在新生儿期发病,可于生后数小时出现症状,反复呕吐腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状;有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,并随年龄增长而自行缓解。下面,武汉普仁医院专家就为我们详细介绍一下。

专家表示:假性醛固酮减少症是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。

专家强调:由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传,也可表现为常染色体隐性遗传。

本症应与以下疾病相鉴别:

一、失盐综合征

本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外,同时有外生殖器发育异常,即女性男性化或男性假性性早熟,血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常;血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低,临床上用皮质醇治疗有效。本症除临床表现为失盐外,血浆肾素活性升高而血醛固酮浓度降低,应用外源性醛固酮治疗无效。

二、肾性失盐性肾炎

本症还应与肾性失盐性肾炎相区别。肾性失盐性肾炎多有原发病的病因,多为成年人起病。患者也可表现为低血钠、脱水,但是不属于遗传病,可资鉴别。

三、肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒除低血钠外,尚有低血钙、高血氯、低血钾等,可与本病鉴别。

通过以上对假性醛固酮减少症的介绍,相信大家已经有了一定的了解了,如您还有其它的疑问,欢迎您拔打普仁医院免费热线027-86362722(导医台)86868999 86861999,我们将竭诚为您服务。

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