原发性小血管炎性肾损害

症状体征 编辑本段 一，病史及症状

多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现，常有不规则发热，皮疹，关节痛，肌肉痛，体重下降，腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘，咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎，中耳炎及眼部表现（结膜炎，肉芽肿角膜炎，巩膜外层炎，虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时，有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。

二，体检发现

活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿，部分病人有皮疹或眼部表现等。

三，辅助检查

（一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿。

（二）多数病人贫血，血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。

（三）急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常，-球蛋白常增加。

（四）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。

（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮，肌酐升高。

（六）胸部X线多表现肺泡出血，小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

（七）争取及早肾活检可帮助诊断本病。

治疗方法 编辑本段 一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。

二、急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。

三、一般治疗：包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

四、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。