新生儿肾静脉血栓的治疗

新生儿肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性RVT主要与脱水血黏滞度增高和肾血流量减少有关血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少继之则肾水肿肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成其临床表现缺乏特异性，常被危重的基础疾病所掩盖，故至今尚无确切的发病率和病死率数据。由于医学影像学的普及尤其是抗凝剂和溶栓剂的治疗应用，RVT的存活率已由20%提高到80%少数虽未得到及时诊治的患儿由于自发性侧支循环的形成而幸免于死但终因肾萎缩或顽固性高血压而需行肾摘除或进展为慢性肾功能不全。

1.肾脏原发疾病早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。

2.肾血管蒂受累如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍但此类肾外性NRVT的报道已很少。

3.血液黏滞度增高此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多当喂食不足不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。

4.肾血流量减少如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例)认为感染先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因。此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病原因提出了不同观点，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。

发病机制：与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置大小完全与否以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成NRVT形成的过程有3类：

1.急性完全性栓塞肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。

2.急性部分性栓塞若阻塞达80%～90%则与完全性相同其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时侧支吻合达最佳状态，肾脏大小影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

3.形成侧支吻合渐进性栓塞程度如何均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外肾功能常正常。

(2)突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿血小板减少及高血压的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升高血压可持续几天几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀发热、黄疸、全身水肿肺及肢体栓塞精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

(3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加触诊时有不适的规避反应右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

并发症：常并发高血压、酸中毒黄疸肾功能衰竭；常合并肺及肢体栓塞，精索静脉或胃食管静脉曲张等。

危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿肾肿大、血小板减少及高血压结合超声影像所见多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死而不一定能见到肾小静脉内血栓。

鉴别诊断中应强调与败血症和肾动脉栓塞的鉴别此两种疾病都可能有消耗性凝血障碍和肾显影不良。血培养阳性常有助于此两种疾病的诊断。肾动脉栓塞常见于败血症、脐动脉插管、动脉导管未闭心律失常或外伤之后较RVT更少见，极少有双肾受累肾脏不肿大几乎无肉眼血尿，常以高血压发病。外周血及选择性肾静脉血中肾素增高。治疗主要以抗高血压及控制感染为主。

1.X线平片凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先摄腹部平片(后前位及侧位)，以估计肾脏大小及肾区有否钙化影若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化则可诊为先天性RVT。而目前已有宫内胎儿RVT的报道但也有报道极低体重儿的肾区钙化与补钙或用利尿药有关而与先天性RVT无关。

2.超声检查因其无痛无放射性和非侵入性，为首选的检测方法和监测手段分为早中、晚三期。

(1)早期：7天左右但早在发病30min即可有阳性所见。首先在栓塞的肾小叶内静脉和叶间静脉呈回波增强的细条纹并逐步蔓延扩大；整个肾脏因水肿而回波减弱尤以肾锥体周围呈环形的回波减弱影；肾皮质和髓质之间的境界不清楚；若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。

(2)中期：在发病第10～21天由于肾实质细胞浸润出血或纤维化而致回声波增强；在肾脏的无回声区或肾上腺可因出血而见到增强的回声区；肾皮质和髓质间界线又趋清晰；可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。

(3)晚期：2个月后为晚期，肾脏可恢复至正常；或见到肾钙化所致的增强回波斑块影；或残留健康搜索的小肾脏影其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者，则与先天性肾发育不全无法鉴别。

多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过，尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动，则可排除该侧的NRVT。