青霉胺治疗可能引起囊性肾病1例

d-青霉胺用于治疗胱氨酸尿症，已知能引起胶原沉积受损和弹性纤维功能障碍。10月发表在《Am J Kidney Dis》的一篇病例报告首次报道长期d-青霉胺治疗可能引起囊性肾病。囊肿形成可能的机制是d-青霉胺引起肾脏细胞外基质功能异常，从而导致肾损伤后修复过程受损。

d-青霉胺用于治疗胱氨酸尿症，已知能引起胶原沉积受损和弹性纤维功能障碍。d-青霉胺还与肾小球异常、典型的膜性肾小球肾炎相关。我们对一名严重的双侧囊性肾病的患者进行报告，该患者长期使用d-青霉胺治疗胱氨酸尿后出现囊性肾病。该肾囊肿是在评估急性肾损伤时被发现的。在这名患者肾功能正常时其先前的肾成像无证据表明存在囊肿。同时，他表现出d-青霉胺的多器官毒性表现，包括皮肤松弛症和匐行性穿通性弹力纤维病。因此，停止d-青霉胺的治疗，随后囊性肾病的进展逐渐消失，连同其他全身性毒性表现也好转。据我们所知，这是首次报道长期d-青霉胺治疗可能引起囊性肾病。囊肿形成可能的机制是d-青霉胺引起肾脏细胞外基质功能异常，从而导致肾损伤后修复过程受损。

（选题审校：闫盈盈 编辑：王淳）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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