小儿急性非淋巴细胞性白血病症状
并发症:1.贫血和出血? 贫血进行性加重,可出现心悸、耳鸣,溶血和不同程度的出血。M3型临床有更严重的出血倾向,在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC。可发生皮下血肿,眼底视网膜出血,导致视力减退。消化道和泌尿道出血。颅内出血时、颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。
2.感染? 常并发感染,易扩散为败血症;常见的感染部位有呼吸系统、皮肤疖肿、肠道炎症,肛周炎等, 可发生鹅口疮、肛周真菌症、真菌性肠炎和深部真菌感染等。
3.白血病细胞浸润? 可并发骨髓衰竭和全身组织器官被浸润,并发绿色瘤,肝脾、淋巴结肿大;上腔静脉综合征;关节肿痛,使行动受碍;中枢神经系统浸润时可并发中枢神经系统白血病,可表现为颅内压增高,有头痛、呕吐、视盘水肿所致视力模糊,也可引起面瘫等脑神经损害症,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等;两侧腮腺无痛性增大;睾丸白血病;肾脏明显肿大;皮肤、胃肠道、肺、胸膜和心脏浸润时,引起相应脏器功能障碍的症状等。
白血病是一种干细胞或克罗恩病,即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病,白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞,白血病细胞增殖失控,分化成熟能力丧失。由于其增殖与分化过程失衡,致使白血病细胞在骨髓中大量聚积,骨髓压力增加,窦样隙屏障可能被破裂,使各阶段不成熟的细胞进入血液。白血病细胞离开血管进入组织也不像正常成熟细胞那样在短期内死亡,而是保持着继续分裂的能力,形成脏器内白血病细胞浸润,引起器官及组织受累的各种相应症状和体征。
白血病的分类根据细胞的分化程度、自然病程的长短,分为急性和慢性两大类,再根据细胞的类型分为若干型。如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。随着生物分子学的进展,对儿童AML的发病机制及生物学特性有了更进一步的了解,目前在合理治疗后约有30%~45%的患儿可获得长期无病生存,较急性淋巴细胞白血病(ALL)的预后仍然明显差。
急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia,AML)在分子生物学改变及化疗反应方面,儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。在过去20年AML的治愈率约40%,远不及儿童ALL。AML第1次缓解后同胞间异基因BMT结果稍好于化疗。
儿童AML可发生于任何年龄,各年龄组发病率基本一致,在青少年略高些。不像ALL在3~4岁为高峰。男女之间无差异。AML发病与某些遗传性疾病有关,如在21-三体、范可尼贫血等病中,AML发病率较高。一些恶性肿瘤治疗后发生继发性AML可能性约5%。AML发生与某些药物治疗(如环磷酰胺、鬼臼类药物)及放射治疗有关。
儿童急性白血病的临床表现有共性,主要表现为贫血、皮肤黏膜或内脏出血倾向、发热及各种类型感染。与ALL不同的是M3型临床有更严重的出血倾向,在治疗前及刚开始治疗时易发生DIC,而M5型齿龈浸润较多见。除M4、M5以外,其他AML浸润中枢神经系统的机会比ALL少。
体格检查除不同程度面色苍白、出血点、紫癜外,半数以上病人有肝、脾、淋巴结不同程度肿大;皮肤、皮下组织浸润时扪及结节,眼眶部浸润时可有眼球突出,这些浸润性肿块(肿瘤部分)切面可因肿瘤细胞所含的髓过氧化酶作用而转化为绿色,因此又将其称为“绿色瘤”。
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