先天性白血病的预后有哪些因素

先天性白血病年发病率为存活新生儿的4.7/100万占所有儿童急性白血病的1/1000，在先天性恶性肿瘤中占1/4，仅次于视神经细胞瘤居第2位绝大多数的患儿生存期不超过婴儿期，病死率在92.3%以上。先天性白血病的预后很差。

先天性白血病的预后较差，大多数患儿于婴儿期内死亡，以往应用大剂量化疗可取得一定的效果。国内文献从1994年-2003年报道先天性白血病52例，其中51例死亡，1例自然缓解。目前国外关于先天性白血病自然缓解的个案报道日益增多。

关于先天性白血病的预后研究人员报道了3例先天性白血病自然缓解的病例，并对当时文献记载的12例先天性白血病自然缓解的病例做了回顾性分析。其中，有11例在出生时发病，1例在生后7天发病。所有的患儿都有皮肤损害为白血病细胞向真皮及皮下组织浸润的表现。皮肤、外周血及骨髓中的病变在数天至数月后自然缓解消散。这种自然缓解有可能是永久的，其中有2例已16年无复发。这说明一些先天性白血病患儿可能从保守治疗中获益，而不需要接受化学治疗。

先天性白血病自然缓解的机制目前尚不清楚，现在认为可能的机制如下。

第一，这种白血病可能不是真正的白血病，而是髓样细胞暂时的异常增生引起的。

第二，这种白血病中恶性细胞负荷较低，易被机体的免疫监视系统识别并加以清除。

第三，在这些病例中发现的白血病细胞可能代表着一个髓样细胞的克隆系，该克隆系来自于一个异常的但非完全恶性的多能祖细胞并具有增生潜能。该克隆系无永久的自我更新的能力，因此最终死亡。而异常的多能祖细胞继续存在于骨髓中，当出现诱发因素时(如：染色体突变等)可使患儿复发而出现完全恶性的表型。

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