老年人急性非淋巴细胞白血病
急非淋的临床表现与急淋类似,主要有4大临床表现,即:贫血、发热、出血及浸润,其与急淋类同之处,不再赘述,而就其与急淋有所不同,以及ANLL各亚型中特殊性加以叙述。
1.急非淋病例于诊断时至少半数病例有出血症状,主要的出血原因是血小板减少,但亦不可忽略存在弥散性血管内凝血(DIC)的可能,特别是在M3亚型急性早幼粒细胞白血病病例。凡临床出血症状明显,其出血的严重度及广度,特别是有多部位广泛严重出血,皮下出血已由紫癜发展呈大块紫斑者,这些出血现象难以原发病来解释者,要疑及并除外弥散性血管内凝血。
2.骨及关节疼痛症状远较ALL为少,一般少于20%,淋巴结、肝、脾等肿大可见于半数病例,但其肿大程度较ALL为轻,发生率亦较ALL为低。
3.皮肤浸润者约有10%病例,表现为皮肤潮红,或病变呈青紫色性,结节状,皮损多见于M5亚型急性单核细胞白血病。
5.在疾病一开始就有中枢神经系统白血病的较ALL少,但在ANLL外周血高白细胞者,单核细胞亚型者(M5)发生脑白血病的机会将增多。
6.眼眶骨膜下浸润可呈绿色瘤,将眼球向外推出,这是ANLL浸润的特点。
7.少数病例诊断时外周血呈现高白细胞计数100109/L。此类病例很易出现白细胞淤滞现象(leukostasis),肺部毛细血管床的白细胞淤滞出现气急、啰音及间质浸润,重者呼吸衰竭,呈现呼吸窘迫综合征的表现,预后极差。中枢神经系统的白细胞淤滞,常伴随颅内出血,常是致死的原因。生殖泌尿系的白细胞淤滞可出现阴茎异常勃起,高尿酸血症及肾功能衰竭。
1.外周血象 发病时外周血象白细胞计数可高低不一,但总的白细胞增高较ALL者为少,特别是M3亚型急性早幼粒细胞白血病者,发病时外周血白细胞计数有半数左右病例3109/L,少数病例外周血可呈现明显的高白细胞计数(100109/L),易见于M4及M5亚型。外周血可出现白血病细胞,该类细胞胞质中若可见棒状小体(Auer rod)则为粒系或单核系细胞。外周血白细胞计数低,亦不出现白血病细胞的非白血病性白血病的类型,实际上很少见。诊断时患者常有中等度贫血,网织红细胞降低,外周血可出现有核红细胞,一般为晚幼红细胞。血小板减少常是明显的,当并发DIC时则血小板更见减少。
2.骨髓象 多数病例显示有核细胞增生明显活跃,并出现大量白血病细胞,少部分病例骨髓有核细胞增生降低,该类病例的外周血亦同时示白细胞计数减少。骨髓内白血病细胞的比例在骨髓增生降低的病例中有时较低,可少于40%,称为低原始细胞百分比的急性白血病。红系前体细胞可有巨幼样变,特别可见于红白血病病例或急非淋白血病骨髓造血异常综合征演变而来者。红系细胞的增生在ANLL中(除外M6型)多数是受抑制的,巨核细胞系亦受抑制。
(1)电离辐射日本广岛长崎受原子弹袭击后,幸存者中白血病发病率未受照射的人群高30倍和17倍,照射剂量(100~900cGy)与白血病发病率密切相关。放射工作者的白血病发病率是对照组的3.5倍。多为急淋、急粒或慢粒白血病。母亲在怀孕期有X线照射史者,孕前父亲X线照射次数增加者,儿童白血病的危险性增加。
(2)化学因素苯致白血病作用已经肯定:如早年制鞋工人(接触含苯胶水)的发病率高于正常人群的3~20倍。抗肿瘤药中烷化剂(如氮芥、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安等)可引起继发性白血病,特别在淋巴瘤或免疫系统缺陷的肿瘤中多见。乙双吗啉致白血病作用近年报道甚多,该药是亚乙胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变的作用。氯霉素、保泰松亦可能有致白血病作用。化学物质所致的白血病,多为急非淋白血病。
(3)致癌病毒由病毒引起的人类白血病仅见于成人T细胞白血病(ATL):它是由人类T淋巴细胞病毒-I(human T lymphocytotrophic virus-I,HTLV-I)所引起。该病毒是C型RNA反转录病毒,可通过性传播、血液制品横向传播,也可由母亲纵向传给子代。1984~1990年我国发现ATL患者11例,多在沿海地区。
(4)遗传因素同卵孪生子女中,1人患了急性白血病,另1人患白血病的机会比正常人高25%,而且所患的白血病为同一类型。先天性疾病与白血病的关系也比较密切。如先天性愚型(Down综合征)常易发生白血病,其急性白血病的发病率比正常人高20倍。
(5)血液病某些血液病最终可能发展为急性白血病,如慢粒白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征:阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
(6)其他:其他可导致白血病的因素有汽油、有机溶剂、杀虫剂、染发剂、砷剂、涂料等。
一级预防:①多食新鲜水果蔬菜,合理膳食,适当体育锻炼,增强机体抵抗力。②对放射性药物、化学制剂(尤其是烷化剂)的应用要严格掌握其适应证及药物剂量,避免滥用,同时或随后给予相应的保护药物,降低药物性急性白血病的发生。③对长期在放射性环境中工作的人们采取必要的保护措施,如穿防射线的隔离服,定期疗养,补充多种维生素等。对有放射性的仪器或物品妥善保管及隔离,避免对周围人的辐射。④孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。⑤提倡环境保护,减少自然资源(如水、大气、土壤等)的污染。
二级预防:对高危人群进行筛查,老年人应定期体检,以期发现无症状的白血病患者。对可疑病例给予必要的进一步检查,做到早期发现、早期诊断、早期治疗。目前最常用的检查有血常规、白细胞分类、血小板形态及骨髓穿刺、B超等。
三级预防:对已确诊为急性白血病的患者根据机体状况、病情进展、各重要脏器功能给予系统的正规治疗,控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。
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