急性淋巴细胞白血病临床特点有那些

急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为3～4岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为1.1～1.6∶1。急性淋巴细胞白血病(ALL)是一组源自髓内淋巴性祖细胞的克隆性增殖引起的恶性血液病，常伴以受累肿瘤基因的染色体畸变。按FAB协作组的分类法规定，凡骨髓或外周血原淋巴细胞0.3(30%)时，ALL的诊断成立。而在WHO的造血与淋巴组织恶性疾病分类中则规定骨髓原始细胞(ALL时的原淋巴)0.2(20%)就足以确诊为急性白血病。

急性淋巴细胞白血病骨髓分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，多超过50%以上，甚至高达90%以上，急性淋巴细胞白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少，从而导致凝血酶原时间延长和出血。

本型的临床特点如下：

1.由骨髓抑制引起的症状主要与正常骨髓功能的抑制有关，包括3个方面。①疲乏无力：由于贫血所引起。②发热：热度高低不一，多数与中性粒细胞减少症引起的继发性感染有关。②出血：与血小板量的减少或质的缺咯有关，表现为瘀点、瘀斑、鼻出血和齿龈出血等。少数也可有便血、呕血、眼底出血和颅内出血等。

2.由器官浸润引起的症状主要因白血病细胞浸润组织与器官引起，包括4个方面。①淋巴结肿大：半数以上ALL患者伴轻至中度淋巴结肿大，分布广泛，质较硬，无压痛，，很少破溃。玩时常出现纵隔肿块。肝、脾肿大：其他类型急性白血病时肝、脾肿大较少见，程度也较轻，而ALL时肝、脾轻至中度肿大者约占50%以上。③肾肿大：少数患者可伴肾肿大，但罕有出现症状及肾功能不全之表现。④骨、关节痛：骨、关节及骨膜下浸润、髓腔扩膜以及骨坏死等均能导致骨骼与关节疼痛及压痛。约半数患者可有胸骨压痛与叩击痛，如化疗有效，即可缓解以至消失。

3.中枢神经系统的损害ALL时，中枢神经系统(CNS)的白血性损害很常见，主要有以下三类：

(1)脑膜白血病：成人ALL如不给予CNS的预防性治疗，10%一40%患者将出现脑膜再发。CNS白血病主要是一种蛛网膜病变，不仅脑组织表面的蛛网膜结构受累，而且，包埋于脑组织表面的蛛网膜结构党累，内且，包埋于深部血管(包括自动脉一毛细血管前小动脉一毛细血管后小静脉一静脉)周围的蛛网膜也受到白血性损害。临床上，患者主要表现有头痛、恶心、呕吐、嗜睡、颅神经麻痹(以面神经为多见)、视力障碍郴拨水肿、下肢轻瘫和尿失见)、视力障碍、视盘水肿、下肢轻瘫和尿气禁等，有时可出现昏迷。

(2)白细胞郁积性损害：当ALL患者循环血液内原细胞数超过10Q109/L时，原细胞危象的诊断即可成立。这时，由于脑血管内白血病细胞的浸润与郁积，易于导致颅内出血，需作紧急处理。

(3)蛛网膜下腔出血，主要由血小板减少引起。

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